Anatomical and functional abnormalities on MRI in kabuki syndrome.


Journal

NeuroImage. Clinical
ISSN: 2213-1582
Titre abrégé: Neuroimage Clin
Pays: Netherlands
ID NLM: 101597070

Informations de publication

Date de publication:
2019
Historique:
received: 09 04 2018
revised: 16 11 2018
accepted: 18 11 2018
pubmed: 1 12 2018
medline: 18 12 2019
entrez: 1 12 2018
Statut: ppublish

Résumé

Kabuki syndrome (KS) is a rare congenital disorder (1/32000 births) characterized by distinctive facial features, intellectual disability, short stature, and dermatoglyphic and skeletal abnormalities. In the last decade, mutations in KMT2D and KDM6A were identified as a major cause of kabuki syndrome. Although genetic abnormalities have been highlighted in KS, brain abnormalities have been little explored. Here, we have investigated brain abnormalities in 6 patients with KS (4 males; M

Identifiants

pubmed: 30497982
pii: S2213-1582(18)30358-9
doi: 10.1016/j.nicl.2018.11.020
pmc: PMC6413468
pii:
doi:

Substances chimiques

Spin Labels 0

Types de publication

Journal Article Research Support, Non-U.S. Gov't

Langues

eng

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IM

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101610

Informations de copyright

Copyright © 2018 The Authors. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

Auteurs

Jennifer Boisgontier (J)

Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, INSERM U1000, AP-HP, Université René Descartes, Pres Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine, UMR 1163, France. Electronic address: boisgontier.jennifer1414@gmail.com.

Jean Marc Tacchella (JM)

Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, INSERM U1000, AP-HP, Université René Descartes, Pres Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine, UMR 1163, France.

Hervé Lemaître (H)

Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, INSERM U1000, AP-HP, Université René Descartes, Pres Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine, UMR 1163, France; Faculté de Médecine, Université Paris Sud, France.

Natacha Lehman (N)

Département de Génétique Médicale, maladies Rares et Médecine Personnalisée, génétique clinique, CHU Montpellier, Université Montpellier, Centre de référence anomalies du développement SORO, INSERM U1183, Montpellier, France.

Ana Saitovitch (A)

Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, INSERM U1000, AP-HP, Université René Descartes, Pres Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine, UMR 1163, France.

Vincent Gatinois (V)

Département de Génétique Médicale, maladies Rares et Médecine Personnalisée, génétique clinique, CHU Montpellier, Université Montpellier, Centre de référence anomalies du développement SORO, INSERM U1183, Montpellier, France.

Guilaine Boursier (G)

Département de Génétique Médicale, maladies Rares et Médecine Personnalisée, génétique clinique, CHU Montpellier, Université Montpellier, Centre de référence anomalies du développement SORO, INSERM U1183, Montpellier, France.

Elodie Sanchez (E)

Département de Génétique Médicale, maladies Rares et Médecine Personnalisée, génétique clinique, CHU Montpellier, Université Montpellier, Centre de référence anomalies du développement SORO, INSERM U1183, Montpellier, France.

Elza Rechtman (E)

Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, INSERM U1000, AP-HP, Université René Descartes, Pres Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine, UMR 1163, France.

Ludovic Fillon (L)

Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, INSERM U1000, AP-HP, Université René Descartes, Pres Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine, UMR 1163, France.

Stanislas Lyonnet (S)

Service de Génétique Médicale, Institut IMAGINE, AP-HP Necker Enfants Malades, France.

Kim-Hanh Le Quang Sang (KH)

Service de Génétique Médicale, Institut IMAGINE, AP-HP Necker Enfants Malades, France.

Genevieve Baujat (G)

Service de Génétique Médicale, Institut IMAGINE, AP-HP Necker Enfants Malades, France.

Marlene Rio (M)

Service de Génétique Médicale, Institut IMAGINE, AP-HP Necker Enfants Malades, France.

Odile Boute (O)

Service de génétique Clinique, Hôpital Jeanne de Flandre, France.

Laurence Faivre (L)

Service de génétique médicale, Centre de référence anomalies du développement, Fédération Hospitalo-Universitaire Médecine Translationnelle et Anomalies Du Développement (TRANSLAD), Centre Hospitalier Universitaire Dijon, Dijon, France.

Elise Schaefer (E)

Service de génétique médicale, Institut de Génétique Médicale d'Alsace, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France.

Damien Sanlaville (D)

Hospices civils de Lyon, Service de génétique, Centre de Recherche en Neurosciences de Lyon, Inserm U1028, UMR CNRS 5292, GENDEV Team, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France.

Monica Zilbovicius (M)

Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, INSERM U1000, AP-HP, Université René Descartes, Pres Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine, UMR 1163, France.

David Grévent (D)

Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, INSERM U1000, AP-HP, Université René Descartes, Pres Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine, UMR 1163, France.

David Geneviève (D)

Département de Génétique Médicale, maladies Rares et Médecine Personnalisée, génétique clinique, CHU Montpellier, Université Montpellier, Centre de référence anomalies du développement SORO, INSERM U1183, Montpellier, France.

Nathalie Boddaert (N)

Service de radiologie pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, INSERM U1000, AP-HP, Université René Descartes, Pres Sorbonne Paris Cité, Institut Imagine, UMR 1163, France.

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