[Atypical genital development and tumor risk].

Atypie du développement génital et risque tumoral : synthèse de la réunion scientifique du 25 mai 2018 organisée par le « Centre de référence des maladies rares du développement génital du fœtus à l’adulte ».
Female Gonadal Dysgenesis / classification Humans Male Ovarian Neoplasms / epidemiology Risk Factors Testicular Neoplasms / epidemiology
Dysgenesis Dysgénésie Développement gonadique Germ cell tumor Gonadal development Gonadoblastoma Gonadoblastome Risque tumoral Surveillance Tumeur germinale Tumoral risk

Journal

Bulletin du cancer
ISSN: 1769-6917
Titre abrégé: Bull Cancer
Pays: France
ID NLM: 0072416

Informations de publication

Date de publication:
May 2019
Historique:
received: 06 11 2018
revised: 14 01 2019
accepted: 23 01 2019
pubmed: 27 3 2019
medline: 7 6 2019
entrez: 27 3 2019
Statut: ppublish

Résumé

Atypical genital development (AGD), also called disorders of sex development are a set of miscellaneous pathologies who have in common a morphological and/or functional abnormality of the internal and/or external genital organs. The Chicago classification identifies 3 major groups based on karyotype, hormone balance and genetic studies. Some AGD predispose to the occurrence of tumors, mainly malignant germ cell tumors. The tumor risk depends on many factors: the type of AGD, the position of the gonad, the age of the patient, the phenotype, the function of the gonad and the presence of germ cells in the gonad. AGD with the highest tumor risk are those with gonadal dysgenesis, implying an incomplete differentiation of the bipotential gonad (dysplasia). Monitoring of patients with AGD and indication of prophylactic gonadectomies should be individualized according to tumor risk.

Identifiants

DOI: 10.1016/j.bulcan.2019.01.018 PMID: 30910228
pubmed: 30910228
pii: S0007-4551(19)30117-1
doi: 10.1016/j.bulcan.2019.01.018
pii:
doi:

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Informations de copyright

Copyright © 2019. Published by Elsevier Masson SAS.

Auteurs

Cécile Faure Conter (C)

Institut d'hématologie et d'oncologie pédiatrique, IHOPe, 69008 Lyon, France. Electronic address: cecile.conter@ihope.fr.

Daniela Brindusa Gorduza (D)

Groupement hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, département de chirurgie pédiatrique, 69500 Bron, France.

Pierre-Yves Mure (PY)

Groupement hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, département de chirurgie pédiatrique, 69500 Bron, France.

Jean-Pierre Pracros (JP)

Groupement hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, département de radiologie pédiatrique, 69500 Bron, France.

Pierre Mouriquand (P)

Groupement hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, département de chirurgie pédiatrique, 69500 Bron, France.

Claire Bouvattier (C)

Hôpital Bicêtre, département d'endocrinologie pédiatrique, 94270 Le Kremlin Bicetre, France.

Jean-Pierre Siffroi (JP)

Hôpital d'Enfants Armand Trousseau, département de génétique médicale, 75012 Paris, France.

Ingrid Plotton (I)

Groupement hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, Centre de biologie moléculaire, 69500 Bron, France.

Claire-Lise Gay (CL)

Groupement hospitalier Est, département d'endocrinologie pédiatrique, 69500 Bron, France.

Martine Cools (M)

Hôpital universitaire de Gand, département de médecine interne et de pédiatrie université de Gand, 9000 Gand, Belgique.

Frédérique Dijoud (F)

Groupement hospitalier Est, hospices Civils de Lyon, institut Multisite de pathologie, 69500 Bron, France.

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