Critical Evaluation of Sinonasal Disease in 64 Adults with Primary Ciliary Dyskinesia.

Kartagener syndrome airway mucociliary clearance chronic rhinosinusitis otitis media with effusion primary ciliary dyskinesia

Journal

Journal of clinical medicine
ISSN: 2077-0383
Titre abrégé: J Clin Med
Pays: Switzerland
ID NLM: 101606588

Informations de publication

Date de publication:
07 May 2019
Historique:
received: 14 03 2019
revised: 23 04 2019
accepted: 01 05 2019
entrez: 10 5 2019
pubmed: 10 5 2019
medline: 10 5 2019
Statut: epublish

Résumé

To date, no study precisely described ear, nose and throat (ENT) disease in adults with primary ciliary dyskinesia (PCD) and its relationship with ciliary function/ultrastructure. A retrospective study of standardized ENT data (exam, audiogram, sinus Computed tomography (CT), and bacteriology) was conducted in 64 adults with confirmed PCD who were followed in two ENT reference centers. Rhinorrhoea and hearing loss were the main symptoms. Symptom scores were higher in older patients. Nasal endoscopy was abnormal in all patients except one, showing nasal polyps in one-third of the patients and stagnant nasal mucus secretions in 87.5% of the patients. Sinus CT opacities were mainly incomplete and showed one-third of the patients with sinus hypoplasia and/or agenesis. Middle meatus mainly grew

Identifiants

pubmed: 31067752
pii: jcm8050619
doi: 10.3390/jcm8050619
pmc: PMC6571605
pii:
doi:

Types de publication

Journal Article

Langues

eng

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Auteurs

Emilie Bequignon (E)

AP-HP, Hôpital Henri-Mondor⁻A Chenevier et Hôpital intercommunal, Services d'ORL et de Pneumologie, Créteil 94010, France. emilie.bequignon@gmail.com.
INSERM, U955, Créteil 94010, France. emilie.bequignon@gmail.com.
Université Paris-Est, Faculté de Médecine, Créteil F-94010, France. emilie.bequignon@gmail.com.
CNRS, ERL 7000, Créteil 94010, France. emilie.bequignon@gmail.com.

Laurence Dupuy (L)

AP-HP, Hôpital Henri-Mondor⁻A Chenevier et Hôpital intercommunal, Services d'ORL et de Pneumologie, Créteil 94010, France. laurencedupuy@hotmail.fr.

Francoise Zerah-Lancner (F)

AP-HP, Hôpital Henri-Mondor⁻A Chenevier et Hôpital intercommunal, Services d'ORL et de Pneumologie, Créteil 94010, France. francoise.zerah@aphp.fr.
INSERM, U955, Créteil 94010, France. francoise.zerah@aphp.fr.
Université Paris-Est, Faculté de Médecine, Créteil F-94010, France. francoise.zerah@aphp.fr.
AP-HP, Hôpital Henri-Mondor⁻A Chenevier, Service De Physiologie et d'explorations Fonctionnelles, Créteil 94010, France. francoise.zerah@aphp.fr.

Laurence Bassinet (L)

AP-HP, Hôpital Henri-Mondor⁻A Chenevier et Hôpital intercommunal, Services d'ORL et de Pneumologie, Créteil 94010, France. kilad@orange.fr.

Isabelle Honoré (I)

Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Cochin, Service de Pneumologie, Paris 75014, France. isabelle.honore2@aphp.fr.
Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris 75006 France. isabelle.honore2@aphp.fr.

Marie Legendre (M)

Service de Génétique et Embryologie Médicales, Hôpital Armand-Trousseau, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris 75012, France. marie.legendre@aphp.fr.
INSERM, Unité Mixte de Recherche S933, Université Pierre et Marie Curie, Paris 75005, France. marie.legendre@aphp.fr.

Marie Devars du Mayne (M)

AP-HP, Hôpital Henri-Mondor⁻A Chenevier et Hôpital intercommunal, Services d'ORL et de Pneumologie, Créteil 94010, France. mariedevars@gmail.com.

Virginie Escabasse (V)

AP-HP, Hôpital Henri-Mondor⁻A Chenevier et Hôpital intercommunal, Services d'ORL et de Pneumologie, Créteil 94010, France. Virginie.Escabasse@chicreteil.fr.
INSERM, U955, Créteil 94010, France. Virginie.Escabasse@chicreteil.fr.
Université Paris-Est, Faculté de Médecine, Créteil F-94010, France. Virginie.Escabasse@chicreteil.fr.

Bruno Crestani (B)

Maladies pulmonaires Rares (DHU FIRE) Service de Pneumologie A, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Hôpital Bichat, Paris 75877, France. bruno.crestani@aphp.fr.
Laboratoire d'Excellence Inflamex, Paris 75013, France. bruno.crestani@aphp.fr.
Université Paris Diderot, Sorbonne Paris Cité, Paris 75013, France. bruno.crestani@aphp.fr.
INSERM, Unité 1552, Paris 75013, France. bruno.crestani@aphp.fr.

Bernard Maître (B)

AP-HP, Hôpital Henri-Mondor⁻A Chenevier et Hôpital intercommunal, Services d'ORL et de Pneumologie, Créteil 94010, France. bm.maitre@gmail.com.
INSERM, U955, Créteil 94010, France. bm.maitre@gmail.com.
Université Paris-Est, Faculté de Médecine, Créteil F-94010, France. bm.maitre@gmail.com.

Estelle Escudier (E)

Service de Génétique et Embryologie Médicales, Hôpital Armand-Trousseau, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris 75012, France. estelle.escudier@aphp.fr.
INSERM, Unité Mixte de Recherche S933, Université Pierre et Marie Curie, Paris 75005, France. estelle.escudier@aphp.fr.

André Coste (A)

AP-HP, Hôpital Henri-Mondor⁻A Chenevier et Hôpital intercommunal, Services d'ORL et de Pneumologie, Créteil 94010, France. andre.coste@chicreteil.fr.
INSERM, U955, Créteil 94010, France. andre.coste@chicreteil.fr.
Université Paris-Est, Faculté de Médecine, Créteil F-94010, France. andre.coste@chicreteil.fr.
CNRS, ERL 7000, Créteil 94010, France. andre.coste@chicreteil.fr.

Jean-François Papon (JF)

INSERM, U955, Créteil 94010, France. jean-francois.papon@aphp.fr.
CNRS, ERL 7000, Créteil 94010, France. jean-francois.papon@aphp.fr.
AP-HP, Hôpital Kremlin-Bicetre, Service d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale, Le Kremlin-Bicêtre 94275, France. jean-francois.papon@aphp.fr.
Université Paris-Sud, Faculté de Médecine, Kremlin-Bicêtre F-94070, France. jean-francois.papon@aphp.fr.

Classifications MeSH