Intrapulmonary solitary fibrous tumour: a rare neoplasm of the lung and a challenging pre-operative diagnosis.

BACKGROUND

Case report of a 78-year-old male who came to our observation for a growing pulmonary mass of the left upper lobe without a pre-operative diagnosis. Post-operative histopathology revealed an intrapulmonary Solitary Fibrous Tumour (SFT) of the lung.

CASE REPORT

The pulmonary lesion was an ovoid mass centrally located in the left upper lobe; it had been known and stable in size for two years; the last Chest Computed Tomography (CT) Scan highlighted a marked increase in maximum diameter (35 versus 22 mm) with contrast enhancement. In view of the growth of the lesion, the patient was referred for surgery after multidisciplinary team evaluation, although a pre-operative diagnosis had not been reached. The patient underwent Video-Assisted Thoracic Surgery (VATS) left upper lobectomy by a biportal approach. The pulmonary nodule consisted of a proliferation of bland-looking spindle cells intermingled with fibrotic stroma and alternating sclerotic and cellular areas. At immunohistochemistry, the spindle cells expressed CD34, bcl2 and CD99. A final diagnosis of intrapulmonary SFT was reached. The 36-month follow-up was negative for relapses.

CONCLUSIONS

Primary intrapulmonary SFTs are extremely rare neoplasms, generally with benign biological behaviour; surgical resection is safe and essential in order to be curative and can be achieved by a minimally invasive approach. Pre-operative diagnosis is challenging, due to aspecific clinical and radiological features.

KEY WORDS

Lung, Solitary Fibrous Tumour, Video-Assisted Thoracic Surgery Lobectomy.

Riportiamo il caso singolare di un tumore solitario fibroso intrapolmonare; i tumori solitari fibrosi generalmente originano dalla pleura, raramente da siti extrapleurici quali il polmone o altri organi solidi. Il paziente, un uomo di 78 anni ci era stato inviato dopo discussione multidisciplinare per una lesione polmonare del lobo superiore sinistro in accrescimento volumetrico; come spesso accade per i tumori solitari fibrosi del polmone, la diagnostica per immagini non è stata dirimente. Il nodulo si presentava a margini lisci e ovoidali; la captazione PET non era significativa. Il nostro sospetto spaziava dal carcinoide polmonare all’amartoma condroide, pur non potendo escludere lesioni neoplastiche maligne. Il paziente è stato sottoposto ad una lobectomia superiore sinistra in VATS con approccio biportale: in sede intra-operatoria non fu possibile eseguire una resezione atipica per un esame estemporaneo in quanto la lesione era centrale e voluminosa. La diagnosi anatomo-patologica post-operatoria si è avvalsa di tecniche immunoistochimiche ed ha rivelato una proliferazione cellulare mesenchimale compatibile con un tumore solitario fibroso polmonare. Il decorso post-operatorio è stato caratterizzato dalla comparsa tardiva di enfisema sottocutaneo dei tessuti molli dell’emitorace sinistro, che non ha comunque richiesto il posizionamento di un nuovo drenaggio pleruico. Il followup è attualmente negativo per recidive a tre anni dall’intervento chirurgico. Concludendo, i tumori solitari fibrosi del polmone sono rare neoplasie mesenchimali dal comportamento biologico incerto. Una bassa percentuale presenta caratteristiche di malignità: per questo l’atto chirurgico deve essere sempre finalizzato a rispettare i canoni di radicalità oncologica ed il follow-up a medio-lungo termine è necessario.