[Primary central nervous system vasculitis].

Primary vasculitis (angiitis) of the central nervous system (PACNS) is a rare disease targeting the vessels of the brain, spinal cord and leptomeninges without systemic involvement. The etiology is not clear enough. The authors review clinical, laboratory and radiological features of PACNS. Clinical manifestations are variable and depend on the caliber of affected vessels. The main clinical manifestations of small sized vessel vasculitis include encephalopathy (cognitive disorders, epileptic seizures), headache and transient cerebral ischemia. The main clinical presentation of vasculitis of medium/large cerebral arteries is ischemic strokes, which usually develop in different vascular territories. CSF findings in the majority of patients show modest lymphocytic pleocytosis, elevated protein level and occasionally the presence of oligoclonal bands. MRI data are not specific and include infarcts, hyperintensity (FLAIR) and sometimes tumor-like lesions. The gold standard for the verification of PACNS affected small-sized arteries is brain and leptomeningeal biopsy. Cerebral angiography allows the verification of vasculitis of medium and large cerebral arteries revealing segmental narrowings (beading). High resolution black blood MRI before and after contrast injection may visualize intracranial vessel wall contrast enhancement - the sign of inflammation in intracranial arteries. Treatment of PACNS includes corticosteroids and cyclophosphamide. In the case of patient intolerance, rituximab and blockers of tumor necrosis factor may be used. Первичный васкулит (ангиит) центральной нервной системы (ПВЦНС) является редким заболеванием, поражающим сосуды головного, спинного мозга и мягкой мозговой оболочки при отсутствии признаков системного воспаления. Этиология заболевания недостаточно ясна. В работе представлен обзор клинических, лабораторных и рентгенологических особенностей ПВЦНС. Клинические проявления вариабельны и зависят от калибра пораженных сосудов. Васкулиты мелких сосудов в основном проявляются когнитивными расстройствами, эпилептическими припадками, головной болью, преходящими нарушениями мозгового кровообращения. Основным проявлением васкулита средних/крупных мозговых артерий являются ишемические инсульты, которые обычно развиваются в разных сосудистых бассейнах. При исследовании цереброспинальной жидкости в большинстве случаев обнаруживаются умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и повышение белка, иногда - синтез олигоклональных антител. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга неспецифичны и включают инфаркты, гиперинтенсивность, редко псевдотуморозные изменения. Золотым стандартом в верификции ПВЦНС, поражающего мелкие артерии, является биопсия головного мозга и мягкой мозговой оболочки. Церебральная ангиография позволяет верифицировать васкулиты средних и крупных мозговых артерий, выявляя их сегментарные сужения. Высокоразрешающая МРТ в режиме black blood до и после введения контраста выявляет его накопление в стенке внутричерепных артерий - признак их воспаления. Лечение ПВЦНС включает кортикостероиды и циклофосфамид, в случае их неэффективности используются блокаторы фактора некроза опухоли и ритуксимаб.