[Coexistence of sickle cell disease and systemic lupus erythematosus].
Co-existence d’une drépanocytose et d’un lupus érythémateux disséminé.
Pediatrics
Sickle cell disease
Systemic lupus erythematosus
Diagnosis
Journal
Revue medicale de Liege
ISSN: 0370-629X
Titre abrégé: Rev Med Liege
Pays: Belgium
ID NLM: 0404317
Informations de publication
Date de publication:
Feb 2020
Feb 2020
Historique:
entrez:
8
2
2020
pubmed:
8
2
2020
medline:
12
2
2020
Statut:
ppublish
Résumé
Sickle cell disease and systemic lupus erythematosus (SLE) are two distinct chronic conditions sharing many clinical manifestations. Coexisting of these two diseases is rare, but it is important to make the diagnosis of SLE in sickle cell patients to initiate appropriate treatment and limit the risk of complications. High titers of autoantibodies have been reported in sickle cell patients as well as a higher risk of immune deficiency. These patients present a defective activation of the alternative pathway of the complement that increases the risk of infection with encapsulated bacteria and a difficulty in eliminating antigenes that could predispose to autoimmune diseases. We report three case of children with sickle cell disease. They developed symptoms initially attributed to sickle cell disease, but after investigations revealed an underlying SLE. La drépanocytose et le lupus érythémateux disséminé (LED) sont deux pathologies chroniques distinctes partageant certaines manifestations cliniques communes. La coexistence de ces deux pathologies est rare. Cependant, il est important de faire le diagnostic de LED chez ces patients drépanocytaires afin de pouvoir instaurer un traitement adéquat et limiter le risque de complications. Des hauts titres d’anticorps ont été décrits chez les patients drépanocytaires ainsi qu’un risque plus élevé de déficits immunitaires. Ces patients présentent un défaut dans l’activation de la voie alterne du complément qui augmente le risque d’infection à bactéries encapsulées et un défaut d’élimination d’antigènes qui pourrait prédisposer aux maladies auto-immunes. Nous décrivons le cas de trois patientes drépanocytaires majeures. Elles ont développé des symptômes attribués initialement à la drépanocytose, mais qui se sont par la suite révélés être un LED.
Autres résumés
Type: Publisher
(fre)
La drépanocytose et le lupus érythémateux disséminé (LED) sont deux pathologies chroniques distinctes partageant certaines manifestations cliniques communes. La coexistence de ces deux pathologies est rare. Cependant, il est important de faire le diagnostic de LED chez ces patients drépanocytaires afin de pouvoir instaurer un traitement adéquat et limiter le risque de complications. Des hauts titres d’anticorps ont été décrits chez les patients drépanocytaires ainsi qu’un risque plus élevé de déficits immunitaires. Ces patients présentent un défaut dans l’activation de la voie alterne du complément qui augmente le risque d’infection à bactéries encapsulées et un défaut d’élimination d’antigènes qui pourrait prédisposer aux maladies auto-immunes. Nous décrivons le cas de trois patientes drépanocytaires majeures. Elles ont développé des symptômes attribués initialement à la drépanocytose, mais qui se sont par la suite révélés être un LED.
Types de publication
Case Reports
Journal Article
Langues
fre
Sous-ensembles de citation
IM