[IgG4-Related Orbitopathy as an Important Differential Diagnosis of Advanced Silent Sinus Syndrome. German version].
IgG4-assoziierte Orbitopathie als wichtige Differenzialdiagnose eines fortgeschrittenen Silent-Sinus-Syndroms.
Chronic sinusitis
Eosinophilic angiocentric fibrosis
IgG4-related disease
Immunoglobulin G
Orbit
Journal
HNO
ISSN: 1433-0458
Titre abrégé: HNO
Pays: Germany
ID NLM: 2985099R
Informations de publication
Date de publication:
Nov 2020
Nov 2020
Historique:
pubmed:
16
2
2020
medline:
21
11
2020
entrez:
16
2
2020
Statut:
ppublish
Résumé
Immunoglobulin (Ig)G4-related disease is classified as an immune-mediated disease. The etiology of this condition has not been explained to date. Manifestations of the disease are diverse, and simultaneous involvement of multiple organs is not unusual. We report the case of a patient referred to us after multiple unsuccessful paranasal sinus operations who presented with enophthalmos and a resultant migratory keratitis with a suspected diagnosis of silent sinus syndrome. Preservation of the orbit was no longer feasible. After five years without a definitive diagnosis, we ascertained that this was a case of IgG4-related disease. IgG4-related disease represents an important element in the differential diagnosis of chronic advanced diseases of the orbit and paranasal sinuses. The diagnosis should be considered in the case of unclear disease presentations. Typical histological findings include a storiform pattern of fibrosis, vasculopathy, and tissue infiltration by IgG4 plasma cells. HINTERGRUND: Mit Immunglobulin (Ig)G4 assoziierte Erkrankungen werden als immunvermittelte Erkrankungen klassifiziert. Die Ätiologie dieser Krankheiten ist bisher noch nicht geklärt. Sie manifestieren sich auf verschiedene Weise, und die gleichzeitige Beteiligung mehrerer Organe ist nicht ungewöhnlich. Es wird der Fall eines Patienten vorgestellt, der in die Klinik der Autoren überwiesen wurde, nachdem mehrere erfolglose Nasennebenhöhlenoperationen bei ihm durchgeführt worden waren; bei Vorliegen eines Enophthalmus und einer resultierenden Durchwanderungskeratitis bestand die Verdachtsdiagnose eines Silent-Sinus-Syndroms. Der Erhalt der Orbita war nicht mehr möglich. Nach 5 Jahren ohne definitive Diagnose wurde nun die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung gesichert. IgG4-assoziierte Erkrankungen stellen einen wichtigen Baustein bei der Differenzialdiagnose chronischer fortgeschrittener Erkrankungen der Orbita und der Nasennebenhöhlen dar. Bei unklaren Krankheitszeichen sollte diese Diagnose in Erwägung gezogen werden. Zu den typischen histologischen Befunden gehören ein storiformes Muster der Fibrose, Vaskulopathie und Gewebeinfiltration durch IgG4-Plasmazellen.
Sections du résumé
BACKGROUND
BACKGROUND
Immunoglobulin (Ig)G4-related disease is classified as an immune-mediated disease. The etiology of this condition has not been explained to date. Manifestations of the disease are diverse, and simultaneous involvement of multiple organs is not unusual.
CASE REPORT
METHODS
We report the case of a patient referred to us after multiple unsuccessful paranasal sinus operations who presented with enophthalmos and a resultant migratory keratitis with a suspected diagnosis of silent sinus syndrome. Preservation of the orbit was no longer feasible. After five years without a definitive diagnosis, we ascertained that this was a case of IgG4-related disease.
DISCUSSION
CONCLUSIONS
IgG4-related disease represents an important element in the differential diagnosis of chronic advanced diseases of the orbit and paranasal sinuses. The diagnosis should be considered in the case of unclear disease presentations. Typical histological findings include a storiform pattern of fibrosis, vasculopathy, and tissue infiltration by IgG4 plasma cells.
ZUSAMMENFASSUNG
UNASSIGNED
HINTERGRUND: Mit Immunglobulin (Ig)G4 assoziierte Erkrankungen werden als immunvermittelte Erkrankungen klassifiziert. Die Ätiologie dieser Krankheiten ist bisher noch nicht geklärt. Sie manifestieren sich auf verschiedene Weise, und die gleichzeitige Beteiligung mehrerer Organe ist nicht ungewöhnlich.
KASUISTIK
UNASSIGNED
Es wird der Fall eines Patienten vorgestellt, der in die Klinik der Autoren überwiesen wurde, nachdem mehrere erfolglose Nasennebenhöhlenoperationen bei ihm durchgeführt worden waren; bei Vorliegen eines Enophthalmus und einer resultierenden Durchwanderungskeratitis bestand die Verdachtsdiagnose eines Silent-Sinus-Syndroms. Der Erhalt der Orbita war nicht mehr möglich. Nach 5 Jahren ohne definitive Diagnose wurde nun die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung gesichert.
DISKUSSION
CONCLUSIONS
IgG4-assoziierte Erkrankungen stellen einen wichtigen Baustein bei der Differenzialdiagnose chronischer fortgeschrittener Erkrankungen der Orbita und der Nasennebenhöhlen dar. Bei unklaren Krankheitszeichen sollte diese Diagnose in Erwägung gezogen werden. Zu den typischen histologischen Befunden gehören ein storiformes Muster der Fibrose, Vaskulopathie und Gewebeinfiltration durch IgG4-Plasmazellen.
Autres résumés
Type: Publisher
(ger)
HINTERGRUND: Mit Immunglobulin (Ig)G4 assoziierte Erkrankungen werden als immunvermittelte Erkrankungen klassifiziert. Die Ätiologie dieser Krankheiten ist bisher noch nicht geklärt. Sie manifestieren sich auf verschiedene Weise, und die gleichzeitige Beteiligung mehrerer Organe ist nicht ungewöhnlich.
Identifiants
pubmed: 32060570
doi: 10.1007/s00106-019-00798-9
pii: 10.1007/s00106-019-00798-9
pmc: PMC7653796
doi:
Substances chimiques
Immunoglobulin G
0
Types de publication
Case Reports
Journal Article
Review
Langues
ger
Sous-ensembles de citation
IM
Pagination
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