[Spinal deformity in neurofibromatosis type 1].
Wirbelsäulendeformitäten bei Neurofibromatose Typ 1.
Adolescents
Children
Scoliosis
Vertebral column
Von Recklinghausen Disease
Journal
Der Orthopade
ISSN: 1433-0431
Titre abrégé: Orthopade
Pays: Germany
ID NLM: 0331266
Informations de publication
Date de publication:
Aug 2021
Aug 2021
Historique:
accepted:
08
06
2021
pubmed:
9
7
2021
medline:
14
8
2021
entrez:
8
7
2021
Statut:
ppublish
Résumé
With a prevalence of up to 60%, spinal deformity represents the most common skeletal manifestation of neurofibromatosis type 1. The deformity can occur as a non-dystrophic or as a less common dystrophic type. This distinction is of great relevance because the therapeutic strategy is completely different in each case. The non-dystrophic type can be treated like idiopathic scoliosis due to the comparable behavior of both entities. However, care must be taken regarding the so-called modulation. Modulation describes the formation of dysplasias of the spine. This will result in a progression behavior as known from the dystrophic type. For the dystrophic type, different spinal dysplastic changes are typical. These lead to a rapid progression of deformity and a lack of response to conservative treatment. If untreated, severe and grotesque deformities can arise. This type of deformity requires early surgical intervention, even in childhood. The knowledge about the peculiarities of this disease in general, as well as the typical changes of the spine are prerequisites to managing these often-challenging situations. HINTERGRUND: Die Neurofibromatose Typ 1 ist in bis zu ca. 60 % der Fälle mit Deformitäten der Wirbelsäule vergesellschaftet. Diese können als nichtdystrophischer und als seltenerer dystrophischer Typ auftreten. Diese Unterscheidung ist von hoher Relevanz, da sich die Therapie dieser unterschiedlichen Erscheinungsformen nachhaltig unterscheidet. Der nichtdystrophische Typ kann wegen eines der idiopathischen Skoliose ähnlichen Verlaufes wie diese therapiert werden. Beachtet werden dabei muss die sogenannte Modulation. Bei dieser kommt es im Verlauf zum Auftreten dyplastischer Veränderungen an der Wirbelsäule und damit zu einem Verhalten wie vom dystrophischen Typ bekannt. Der dystrophische Typ zeigt eine Reihe dyplastischer Knochenveränderungen. Diese führen zu einer hohen Progredienz, zu einem fehlenden Ansprechen auf konservative Therapieformen und unbehandelt zu extremen Ausprägungen der Deformitäten. Diese Form der Deformität verlangt ein frühes operatives Eingreifen, auch schon im Kindesalter. Um bei diesen oft herausfordernden Konstellationen gute Ergebnisse erzielen zu können, müssen die Besonderheiten des Krankheitsbildes generell und die typischen Veränderungen an der Wirbelsäule bekannt sein.
Sections du résumé
BACKGROUND
BACKGROUND
With a prevalence of up to 60%, spinal deformity represents the most common skeletal manifestation of neurofibromatosis type 1. The deformity can occur as a non-dystrophic or as a less common dystrophic type. This distinction is of great relevance because the therapeutic strategy is completely different in each case.
NON-DYSTROPHIC TYPE
UNASSIGNED
The non-dystrophic type can be treated like idiopathic scoliosis due to the comparable behavior of both entities. However, care must be taken regarding the so-called modulation. Modulation describes the formation of dysplasias of the spine. This will result in a progression behavior as known from the dystrophic type.
DYSTROPHIC TYPE
UNASSIGNED
For the dystrophic type, different spinal dysplastic changes are typical. These lead to a rapid progression of deformity and a lack of response to conservative treatment. If untreated, severe and grotesque deformities can arise. This type of deformity requires early surgical intervention, even in childhood. The knowledge about the peculiarities of this disease in general, as well as the typical changes of the spine are prerequisites to managing these often-challenging situations.
ZUSAMMENFASSUNG
UNASSIGNED
HINTERGRUND: Die Neurofibromatose Typ 1 ist in bis zu ca. 60 % der Fälle mit Deformitäten der Wirbelsäule vergesellschaftet. Diese können als nichtdystrophischer und als seltenerer dystrophischer Typ auftreten. Diese Unterscheidung ist von hoher Relevanz, da sich die Therapie dieser unterschiedlichen Erscheinungsformen nachhaltig unterscheidet.
NICHTDYSTROPHISCHER TYP
UNASSIGNED
Der nichtdystrophische Typ kann wegen eines der idiopathischen Skoliose ähnlichen Verlaufes wie diese therapiert werden. Beachtet werden dabei muss die sogenannte Modulation. Bei dieser kommt es im Verlauf zum Auftreten dyplastischer Veränderungen an der Wirbelsäule und damit zu einem Verhalten wie vom dystrophischen Typ bekannt.
DYSTROPHISCHER TYP
UNASSIGNED
Der dystrophische Typ zeigt eine Reihe dyplastischer Knochenveränderungen. Diese führen zu einer hohen Progredienz, zu einem fehlenden Ansprechen auf konservative Therapieformen und unbehandelt zu extremen Ausprägungen der Deformitäten. Diese Form der Deformität verlangt ein frühes operatives Eingreifen, auch schon im Kindesalter. Um bei diesen oft herausfordernden Konstellationen gute Ergebnisse erzielen zu können, müssen die Besonderheiten des Krankheitsbildes generell und die typischen Veränderungen an der Wirbelsäule bekannt sein.
Autres résumés
Type: Publisher
(ger)
HINTERGRUND: Die Neurofibromatose Typ 1 ist in bis zu ca. 60 % der Fälle mit Deformitäten der Wirbelsäule vergesellschaftet. Diese können als nichtdystrophischer und als seltenerer dystrophischer Typ auftreten. Diese Unterscheidung ist von hoher Relevanz, da sich die Therapie dieser unterschiedlichen Erscheinungsformen nachhaltig unterscheidet.
Identifiants
pubmed: 34236453
doi: 10.1007/s00132-021-04130-8
pii: 10.1007/s00132-021-04130-8
doi:
Types de publication
Journal Article
Review
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ger
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IM
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