Management of pheochromocytoma during pregnancy from diagnosis to laparoscopic adrenalectomy. A case report and review of literature.

Pheochromocytoma is an endocrine tumour of chromaffin cells. It can be diagnosed either sporadically or in the context of hereditary syndromes (e.g. Von Hippel Lindau, Neurofibromatosis type 1 and multiple neuroendocrine neoplasia type 2). During pregnancy, its frequency is very low (about 0,007%). This tumour causes paroxysmal hypertension in 0,1-0,6% pregnant women, because of an overproduction of catecholamines. If undiagnosed and nontreated, it's associated with high maternal and fetal mortality (40-50%). We report the case of a 30-year-old female diagnosed with pheochromocytoma during pregnancy at week 31 of gestation. In a multidisciplinary team made of surgeons, gynaecologists, anaesthetists, geneticists and endocrinologists we evaluated the case and according to literature, we choose a surgical approach after childbirth: performing a laparoscopic right adrenalectomy. In pregnancy, pheochromocytoma is a rare clinical condition. Gold standard treatment is laparoscopic adrenalectomy. However, the optimum timing of surgery is a challenge. Timely diagnosis of pheochromocytoma in pregnant women with hypertension and appropriate therapeutic management can lead to improve maternal, fetal and neonatal outcomes. The multidisciplinary team is necessary to recognize the symptoms and to adopt the right pre - and post - operative treatment. Laparoscopic adrenalectomy after delivery is safe and feasible even though the surgical procedure should be performed by an experienced surgeon. Pheochromocytoma, Pregnancy, Laparoscopic adrenalectomy and pregnancy, Management of pheochromocytoma, Laparoscopic adrenalectomy, Adrenalectomy, Pregnancy and pheochromocytoma. Il feocromocitoma è un tumore endocrino delle cellule cromaffini. Questo tumore può essere riscontrato in forma sporadica o nel contesto di sindromi ereditarie (ad esempio Von Hippel Lindau, Neurofibromatosi di tipo 1 e neoplasia neuroendocrina multipla di tipo 2). Durante la gravidanza, la sua frequenza è molto bassa (circa 0,007%). L’ipertensione parossistica è conseguente ad una iperproduzione di catecolamine e interessa lo 0,1- 0,6% delle donne gravide. Questo tumore è associato a un’elevata mortalità materna e fetale (40-50%), per questo è essenziale una diagnosi precoce. In questo lavoro descriviamo il caso di una donna di 30 anni affetta da feocromocitoma diagnosticato alla 31a settimana di gestazione. La gestione della paziente è stata affrontata da un team multidisciplinare composto da chirurghi, ginecologi, anestesisti, genetisti ed endocrinologi. Abbiamo scelto di attuare un approccio conservativo durante la gravidanza per poi asportare il tumore chirurgicamente, un mese dopo il parto, eseguendo una surrenectomia destra laparoscopica. Il trattamento gold standard è chirurgico, tuttavia, non vi è un consenso unanime sul giusto timing. La diagnosi tempestiva e un’adeguata gestione terapeutica del feocromocitoma nelle donne in gravidanza con ipertensione può ridurre la mortalità materna, fetale e neonatale. Il team multidisciplinare è necessario sia per ottenere una diagnosi tempestiva che per adottare il giusto trattamento pre – e post – operatorio. Nel nostro caso, questa gestione collegiale ha consentito di intraprendere le migliori scelte terapeutiche per la paziente. A nostro giudizio, la surrenectomia laparoscopica dopo il parto è una procedura sicura e fattibile purché sia eseguita da un chirurgo esperto.