[Severe secondary sclerosing cholangitis as manifestation of a very rare underlying disease].
Schwere sekundär sklerosierende Cholangitis als Manifestation einer sehr seltenen Grunderkrankung.
Cholangiography, endoscopic retrograde
Cholangitis, sclerosing, secondary
Histiocytosis, Langerhans cell
Liver transplantation
Unclear cholestasis
Journal
Der Internist
ISSN: 1432-1289
Titre abrégé: Internist (Berl)
Pays: Germany
ID NLM: 0264620
Informations de publication
Date de publication:
Dec 2021
Dec 2021
Historique:
accepted:
12
08
2021
pubmed:
22
9
2021
medline:
15
12
2021
entrez:
21
9
2021
Statut:
ppublish
Résumé
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a very rare cause of secondary sclerosing cholangitis. We report the case of a 42-year-old male patient with sclerosing cholangitis and histological evidence of LCH from a bile duct biopsy. Due to rapid disease progression and exhaustion of conservative therapeutic approaches the patient received a liver transplantation. Nearly 2 years after transplantation the patient has a good graft function and no signs of recurrence of the underlying LCH. Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine sehr seltene Ursache einer sekundär sklerosierenden Cholangitis. Wir berichten von einem 42-jährigen Patienten mit sklerosierender Cholangitis und histologischem Nachweis einer LCH aus der Gallengangsbiopsie. Bei raschem Krankheitsprogress und Ausschöpfung konservativer Therapieversuche erfolgte eine Lebertransplantation. Knapp zwei Jahre nach Transplantation besteht eine gute Transplantatfunktion ohne Hinweis auf Reaktivierung der Grunderkrankung.
Autres résumés
Type: Publisher
(ger)
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine sehr seltene Ursache einer sekundär sklerosierenden Cholangitis. Wir berichten von einem 42-jährigen Patienten mit sklerosierender Cholangitis und histologischem Nachweis einer LCH aus der Gallengangsbiopsie. Bei raschem Krankheitsprogress und Ausschöpfung konservativer Therapieversuche erfolgte eine Lebertransplantation. Knapp zwei Jahre nach Transplantation besteht eine gute Transplantatfunktion ohne Hinweis auf Reaktivierung der Grunderkrankung.
Identifiants
pubmed: 34546401
doi: 10.1007/s00108-021-01148-0
pii: 10.1007/s00108-021-01148-0
doi:
Types de publication
Case Reports
Journal Article
Review
Langues
ger
Sous-ensembles de citation
IM
Pagination
1349-1353Informations de copyright
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