When Familial Hearing Loss Means Genetic Heterogeneity: A Model Case Report.

ACTG1 MYH9 familial hearing loss multiple diagnoses non-syndromic hearing loss

Journal

Diagnostics (Basel, Switzerland)
ISSN: 2075-4418
Titre abrégé: Diagnostics (Basel)
Pays: Switzerland
ID NLM: 101658402

Informations de publication

Date de publication:
07 Sep 2021
Historique:
received: 19 08 2021
accepted: 04 09 2021
entrez: 28 9 2021
pubmed: 29 9 2021
medline: 29 9 2021
Statut: epublish

Résumé

We describe a family with both hearing loss (HL) and thrombocytopenia, caused by pathogenic variants in three genes. The proband was a child with neonatal thrombocytopenia, childhood-onset HL, hyper-laxity and severe myopia. The child's mother (and some of her relatives) presented with moderate thrombocytopenia and adulthood-onset HL. The child's father (and some of his relatives) presented with adult-onset HL. An HL panel analysis, completed by whole exome sequencing, was performed in this complex family. We identified three pathogenic variants in three different genes:

Identifiants

pubmed: 34573976
pii: diagnostics11091636
doi: 10.3390/diagnostics11091636
pmc: PMC8465614
pii:
doi:

Types de publication

Case Reports

Langues

eng

Références

J Hum Genet. 2001;46(12):722-9
pubmed: 11776386
Hum Mol Genet. 2009 Aug 15;18(16):3075-89
pubmed: 19477959
Mol Med Rep. 2018 Jun;17(6):7611-7617
pubmed: 29620237
BMC Bioinformatics. 2010 Nov 08;11:548
pubmed: 21059217
Genet Med. 2015 May;17(5):405-24
pubmed: 25741868
Hum Mutat. 2017 Aug;38(8):942-946
pubmed: 28493397
Am J Med Genet. 1999 Sep 24;89(3):147-57
pubmed: 10704189
Nat Genet. 2012 Feb 26;44(4):440-4, S1-2
pubmed: 22366783
J Mol Diagn. 2018 Jul;20(4):465-473
pubmed: 29689380
Eur J Hum Genet. 2014 Feb;22(2):179-83
pubmed: 23756437
Nucleic Acids Res. 2010 Sep;38(16):e164
pubmed: 20601685
N Engl J Med. 2017 Jan 5;376(1):21-31
pubmed: 27959697
J Biol Chem. 2014 Oct 3;289(40):27825-35
pubmed: 25122759
Sci Rep. 2017 Dec 1;7(1):16783
pubmed: 29196752
Nat Genet. 1997 Nov;17(3):268-9
pubmed: 9354784
Genet Med. 2019 Oct;21(10):2199-2207
pubmed: 30894705

Auteurs

Camille Cenni (C)

Département de Génétique Médicale, Maladies Rares et Médecine Personnalisée, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Montpellier, France.
Laboratoire de Génétique Moléculaire, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Monpellier, France.

Luke Mansard (L)

Laboratoire de Génétique Moléculaire, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Monpellier, France.

Catherine Blanchet (C)

Service ORL, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Montpellier, France.
Centre National de Référence Maladies Rares "Affections Sensorielles Génétiques", CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Montpellier, France.

David Baux (D)

Laboratoire de Génétique Moléculaire, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Monpellier, France.
INM, Université de Montpellier, INSERM U1298, 34090 Montpellier, France.

Christel Vaché (C)

Laboratoire de Génétique Moléculaire, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Monpellier, France.
INM, Université de Montpellier, INSERM U1298, 34090 Montpellier, France.

Corinne Baudoin (C)

Laboratoire de Génétique Moléculaire, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Monpellier, France.

Mélodie Moclyn (M)

Laboratoire de Génétique Moléculaire, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Monpellier, France.

Valérie Faugère (V)

Laboratoire de Génétique Moléculaire, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Monpellier, France.

Michel Mondain (M)

Service ORL, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Montpellier, France.

Eric Jeziorski (E)

Service de Pédiatrie Générale, Infectiologie et Immunologie Clinique, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Montpellier, France.

Anne-Françoise Roux (AF)

Laboratoire de Génétique Moléculaire, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Monpellier, France.
INM, Université de Montpellier, INSERM U1298, 34090 Montpellier, France.

Marjolaine Willems (M)

Département de Génétique Médicale, Maladies Rares et Médecine Personnalisée, CHU Montpellier, Université de Montpellier, 34090 Montpellier, France.

Classifications MeSH