Inflammatory Myofibroblastic Tumour of the Common Bile Duct.

Bile Duct Neoplasms Hepatectomy Hepatic Duct, Common Klatskin Tumour Liver Function Tests

Journal

Acta medica portuguesa
ISSN: 1646-0758
Titre abrégé: Acta Med Port
Pays: Portugal
ID NLM: 7906803

Informations de publication

Date de publication:
07 02 2022
Historique:
received: 07 08 2021
accepted: 17 12 2021
revised: 23 11 2021
entrez: 7 2 2022
pubmed: 8 2 2022
medline: 8 2 2022
Statut: aheadofprint

Résumé

Inflammatory myofibroblastic tumour is a rare entity of indeterminate biological potential with a reduced tendency for recurrence and metastasis. Although it can arise from multiple organs, the bile duct is a very rare site of origin. We report the case of a 75-year-old asymptomatic male with elevated gamma-glutamyl transferase [1575 U/L (12 - 64 U/L)] and alkaline phosphatase [271 U/L (40 - 150 U/L)]. Computed tomography showed a 17 mm hypervascular lesion in the confluence of the right and left hepatic ducts, with bile duct ectasia and right liver lobe atrophy. The patient was initially managed as having a Klatskin tumour and underwent right hepatectomy. Histology showed a spindle cell proliferation with an inflammatory infiltrate of lymphocytes, plasma cells and collagen-rich stroma, consistent with an inflammatory myofibroblastic tumour. He was discharged 30 days after admission, and nine months later remains asymptomatic. His liver function tests have normalized and follow-up tests are unremarkable. O tumor miofibroblástico inflamatório é uma entidade rara com comportamento biológico indeterminado e reduzido potencial de recorrência e metastização. Apesar de poder surgir em vários órgãos, as vias biliares constituem uma localização incomum. Descreve-se o caso de um homem de 75 anos, assintomático, com elevação da gama glutamil transferase [1575 U/L (12 - 64 U/L)] e fosfatase alcalina [271 U/L (40 - 150 U/L)], que realizou uma tomografia computorizada evidenciando uma lesão hipervascular com 17 mm na confluência dos ductos biliares, com ectasia das vias biliares intra-hepáticas à direita, e atrofia do lobo hepático correspondente. O caso foi abordado inicialmente como um tumor de Klatskin e realizada hepatectomia direita. A histologia relevou uma proliferação de células fusiformes com infiltrado inflamatório de linfócitos, plasmócitos e estroma rico em colágeno, compatível com tumor miofibroblástico inflamatório. Após nove meses, o doente permanece assintomático, com testes de função hepática com valores normais e sem sinais imagiológicos de recidiva.

Autres résumés

Type: Publisher (por)
O tumor miofibroblástico inflamatório é uma entidade rara com comportamento biológico indeterminado e reduzido potencial de recorrência e metastização. Apesar de poder surgir em vários órgãos, as vias biliares constituem uma localização incomum. Descreve-se o caso de um homem de 75 anos, assintomático, com elevação da gama glutamil transferase [1575 U/L (12 - 64 U/L)] e fosfatase alcalina [271 U/L (40 - 150 U/L)], que realizou uma tomografia computorizada evidenciando uma lesão hipervascular com 17 mm na confluência dos ductos biliares, com ectasia das vias biliares intra-hepáticas à direita, e atrofia do lobo hepático correspondente. O caso foi abordado inicialmente como um tumor de Klatskin e realizada hepatectomia direita. A histologia relevou uma proliferação de células fusiformes com infiltrado inflamatório de linfócitos, plasmócitos e estroma rico em colágeno, compatível com tumor miofibroblástico inflamatório. Após nove meses, o doente permanece assintomático, com testes de função hepática com valores normais e sem sinais imagiológicos de recidiva.

Identifiants

pubmed: 35129430
doi: 10.20344/amp.16976
doi:

Types de publication

Journal Article

Langues

eng

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IM

Auteurs

Matilde Almeida E Sousa (M)

Serviço de Radiologia. Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central. Lisboa. Departamento de Anatomia e Imagiologia Clínicas. NOVA Medical School. Lisboa. Portugal.

Ana Carvalho (A)

Serviço de Anatomia Patológica. Hospital Curry Cabral. Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central. Lisboa. Portugal.

Raquel Mega (R)

Unidade Hepato-bilio-pancreática. Hospital Curry Cabral. Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central. Lisboa. Portugal.

Tiago Bilhim (T)

Serviço de Radiologia. Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central. Lisboa. Departamento de Anatomia e Imagiologia Clínicas. NOVA Medical School. Lisboa. Unidade de Radiologia de Intervenção. Hospital Curry Cabral. Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central. Lisboa. Portugal.

Classifications MeSH