Hairy lymphoproliferations: a case report and review of the literature

Mature B-cell lymphoproliferation with hairy lymphocytes include Marginal Zone Splenic Lymphoma (SMZL), Hairy Cell Leukemia (HCL), Splenic Diffuse Red Pulp Lymphoma (SDRPL), and Variant Hairy Cell Leukemia (HCL-v), the two latter being provisional entities that appeared in the 2008 WHO classification. We report the case of a 75-year-old man who benefited from a diagnostic re-evaluation of his SMZL. The good clinical evolution, the flow cytometry investigation (HCL score < 3, SDRPL score > 3, strong CD180 and CD200/CD180 ratio < 0.5) and the histological assessment favored a SDRPL. This entity did not exist at the time of the diagnosis in 2006. The differential diagnosis between these diseases sometimes remains uneasy. Here are mentioned some practical clues to assess the diagnosis. Les syndromes lymphoprolifératifs B matures avec des lymphocytes d’aspect « chevelus » comprennent le lymphome splénique de la zone marginale splénique (SMZL), la leucémie à tricholeucocytes (HCL), le lymphome diffus de la pulpe rouge (SDRPL) et la leucémie à tricholeucocytes variante (HCL-v), ces deux dernières étant des entités provisoires apparues dans la classification OMS 2008. Nous rapportons le cas d’un homme de 75 ans qui a bénéficié d’une réévaluation diagnostique de son SMZL. En effet, la bonne évolution clinique, les données des explorations par cytométrie en flux (score HCL < score SDRPL > 3, CD180 fort et ratio CD200/CD180 < 0,5) et les données anatomopathologiques ont conclu à un SDRPL. Cette entité n’existait pas lors du diagnostic en 2006. Le diagnostic différentiel entre ces différentes pathologies n’étant pas toujours aisé, nous tenterons de donner quelques pistes pratiques pour conduire au diagnostic précis.