Hemispherotomy in an infant with hemimegalencephaly and Ohtahara syndrome.
Hemisphärotomie bei einem Säugling mit Hemimegalenzephalie und Ohtahara-Syndrom.
Hemimegalencephaly
Hemispherotomy
Ohtahara syndrome
Rare diseases
Journal
Wiener medizinische Wochenschrift (1946)
ISSN: 1563-258X
Titre abrégé: Wien Med Wochenschr
Pays: Austria
ID NLM: 8708475
Informations de publication
Date de publication:
18 Apr 2023
18 Apr 2023
Historique:
received:
21
11
2022
accepted:
06
03
2023
entrez:
18
4
2023
pubmed:
19
4
2023
medline:
19
4
2023
Statut:
aheadofprint
Résumé
We represent the case of a premature twin neonate born from uncomplicated pregnancy who developed seizures at the age of 24 h. Two-dimensional ultrasound and magnetic resonance imaging revealed left-sided hemimegalencephaly. Further extensive diagnostic evaluation revealed a diagnosis of Ohtahara syndrome. Resistance of the seizures to antiepileptic therapy led to hemispherotomy that was performed at the age of 10 months. Our patient is now a 4-year-old child, walking, eating without a nasogastric tube, still with right hemiparesis and lateral strabismus but without seizures. Es wird der Fall eines frühgeborenen Zwillingsmädchens dargestellt, das nach einer unkomplizierten Schwangerschaft geboren wurde und im Alter von 24 h Krampfanfälle entwickelte. Zweidimensionaler Ultraschall und Magnetresonanztomographie zeigten eine linksseitige Hemimegalenzephalie. Weitere umfangreiche diagnostische Untersuchungen ergaben die Diagnose Ohtahara-Syndrom. Die Resistenz der Krampfanfälle gegen eine antiepileptische Therapie führte zu einer Hemisphärotomie, die im Alter von 10 Monaten durchgeführt wurde. Die vorgestellte Patientin ist jetzt ein 4‑jähriges Kind ohne Magensonde, das geht und isst, es weist zwar immer noch eine rechtsseitige Hemiparese und seitliches Schielen auf, ist aber ohne Anfälle.
Autres résumés
Type: Publisher
(ger)
Es wird der Fall eines frühgeborenen Zwillingsmädchens dargestellt, das nach einer unkomplizierten Schwangerschaft geboren wurde und im Alter von 24 h Krampfanfälle entwickelte. Zweidimensionaler Ultraschall und Magnetresonanztomographie zeigten eine linksseitige Hemimegalenzephalie. Weitere umfangreiche diagnostische Untersuchungen ergaben die Diagnose Ohtahara-Syndrom. Die Resistenz der Krampfanfälle gegen eine antiepileptische Therapie führte zu einer Hemisphärotomie, die im Alter von 10 Monaten durchgeführt wurde. Die vorgestellte Patientin ist jetzt ein 4‑jähriges Kind ohne Magensonde, das geht und isst, es weist zwar immer noch eine rechtsseitige Hemiparese und seitliches Schielen auf, ist aber ohne Anfälle.
Identifiants
pubmed: 37071300
doi: 10.1007/s10354-023-01009-5
pii: 10.1007/s10354-023-01009-5
doi:
Types de publication
Journal Article
Langues
eng
Sous-ensembles de citation
IM
Informations de copyright
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