[Dermato-neuro syndrome-an acute and life-threatening complication of scleromyxedema Arndt-Gottron].

Scleromyxedema Arndt-Gottron is the systemic variant of lichen myxedematosus in which mucin accumulation occurs in the dermis. The disease is usually chronically progressive and extracutaneous manifestations or complications are possible. The pathogenesis is unknown and the disease is usually associated with monoclonal gammopathy. High-dose intravenous immunoglobulins (IVIg) are considered to be an effective therapy. We report the case of a patient who developed dermato-neuro syndrome following an interruption of IVIg treatment and a SARS-CoV‑2 infection. A similar episode occurred 2 years earlier in association with an influenza A infection. Dermato-neuro syndrome is a potentially lethal neurological complication which is characterized by fever, delirium, convulsions, and coma. Das Skleromyxödem Arndt-Gottron ist die systemische Variante des Lichen myxoedematosus. Kennzeichnend sind Muzinablagerungen im Bereich der Dermis mit Ausbildung von Papeln und flächigen Indurationen. Der Verlauf ist häufig chronisch progredient und extrakutane Manifestationen bzw. Komplikationen sind möglich. Meist liegt eine monoklonale Gammopathie vor. Die Pathogenese ist unbekannt. Als effektive Therapieoption gelten hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIg). Wir berichten über eine Patientin mit Skleromyxödem, bei der im Rahmen einer SARS-CoV-2-bedingten Therapieunterbrechung ein infektgetriggertes dermato-neurologisches Syndrom auftrat. Eine ähnliche Episode ereignete sich bereits 2 Jahre zuvor im Rahmen einer Influenza-A-Infektion gegen Ende des IVIg-Infusionsintervalls. Bei dem dermato-neurologischen Syndrom handelt es sich um eine besonders schwerwiegende, potenziell lebensbedrohliche, akute neurologische Komplikation mit Fieberschüben, deliranter Symptomatik, epileptischen Anfälle und Koma.

Informations de copyright

© 2023. The Author(s).