[Ocular mucous membrane pemphigoid].

Okuläres Schleimhautpemphigoid.
Autoimmune disease Immunosuppression Inflammation Scarring conjunctivitis Symblepharon

Journal

Die Ophthalmologie
ISSN: 2731-7218
Titre abrégé: Ophthalmologie
Pays: Germany
ID NLM: 9918402288106676

Informations de publication

Date de publication:
Jul 2023
Historique:
accepted: 15 05 2023
medline: 10 7 2023
pubmed: 15 6 2023
entrez: 15 6 2023
Statut: ppublish

Résumé

Mucous membrane pemphigoid refers to a heterogeneous group of autoimmune diseases with subepidermal blister formation that can affect all mucous membranes with varying frequencies. This is a rare disease without any geographic or sexual predisposition that is characterized by recurrent inflammation and progressive scarring. The specific diagnostics can be negative in up to 50% of cases. The diagnosis is predominantly made in patients aged 60-80 years. Ophthalmologists play an important role in the care of affected individuals as the conjunctiva is the second most frequent site of involvement. The treatment is often tedious and primarily consists of long-term systemic immunosuppression. Das Schleimhautpemphigoid umfasst eine heterogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen mit subepidermaler Blasenbildung, die alle Schleimhäute mit unterschiedlichen Häufigkeiten betreffen kann. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung ohne geografische oder sexuelle Prädisposition, die durch rezidivierende Entzündungen und fortschreitende Vernarbung gekennzeichnet ist. Die spezifische Diagnostik kann in bis zu 50 % der Fälle negativ ausfallen. Die Diagnose wird überwiegend bei 60- bis 80-jährigen Patienten gestellt. Da die Konjunktiva die zweithäufigste Beteiligung darstellt, spielen Augenärzte eine wichtige Rolle bei der Versorgung der Betroffenen. Die Therapie ist oft langwierig und besteht primär in einer systemischen Immunsuppression.

Autres résumés

Type: Publisher (ger)
Das Schleimhautpemphigoid umfasst eine heterogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen mit subepidermaler Blasenbildung, die alle Schleimhäute mit unterschiedlichen Häufigkeiten betreffen kann. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung ohne geografische oder sexuelle Prädisposition, die durch rezidivierende Entzündungen und fortschreitende Vernarbung gekennzeichnet ist. Die spezifische Diagnostik kann in bis zu 50 % der Fälle negativ ausfallen. Die Diagnose wird überwiegend bei 60- bis 80-jährigen Patienten gestellt. Da die Konjunktiva die zweithäufigste Beteiligung darstellt, spielen Augenärzte eine wichtige Rolle bei der Versorgung der Betroffenen. Die Therapie ist oft langwierig und besteht primär in einer systemischen Immunsuppression.

Identifiants

pubmed: 37318615
doi: 10.1007/s00347-023-01880-y
pii: 10.1007/s00347-023-01880-y
doi:

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779-790

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Auteurs

R Yaïci (R)

Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Düsseldorf, Moorenstr. 5, 40225, Düsseldorf, Deutschland. remi.yaici@med.uni-duesseldorf.de.

M Roth (M)

Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Düsseldorf, Moorenstr. 5, 40225, Düsseldorf, Deutschland.

G Geerling (G)

Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Düsseldorf, Moorenstr. 5, 40225, Düsseldorf, Deutschland.

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