[Left pneumonectomy for intrapulmonary unicentric Castleman disease].

Castleman disease is an uncommon lymphoproliferative disorder, located most commonly in the mediastinal lymph nodes. The intrapulmonary presentation is extremely rare, with 14 published cases in the English literature. The clinical presentation of the disorder is not specific and the diagnosis is often challenging. The main goal is to achieve an R0 surgical resection which gives the potential chance for a recurrence-free survival. We present the case of a symptomless, 15-year-old female patient with left-sided tumor mass. Transthoracal invasive tissue biopsy confirmed Castleman disease. The central mass involved the main structures in the left hilus and therefore left pulmonectomy was necessary to reach the complete, tumor-free resection margins. The patient had no local or distant relapse during the 7-year follow-up. Although Castleman disease treated by complete surgical resection provides excellent results, radical and extended lung resection is sometimes inevitable to reach tumor-free margins. Orv Hetil. 2023; 164(37): 1476-1483. A Castleman-betegség egy ritka lymphoproliferativ betegség, mely a leggyakrabban a gátorüregi nyirokcsomókat érinti. Az intrapulmonalisan elhelyezkedő forma ritkán fordul elő, az angol nyelvű irodalomban 14 eset ismert. A betegség tünetei nem specifikusak, és a diagnózis felállítása gyakran nehézségekbe ütközik. A kezelés fő célja az épben történő sebészi reszekció elérése, mely potenciális esélyt nyújt a recidívamentes túlélésre. 15 éves tünetmentes lánybetegünket ernyőszűrésen bal oldali mellkasi terimével emelték ki. A transthoracalis szövettani mintavétel megerősítette a Castleman-betegség diagnózisát. A centrálisan elhelyezkedő tumormassza érintette a tüdőkapu képleteit, ezért műtét során bal oldali teljes tüdőeltávolítás vált szükségessé a daganatmentes reszekciós szél eléréséhez. A beteg a műtétet követő 7 éves utánkövetési periódus során mindvégig recidívamentes volt. A Castleman-betegség jól kezelhető komplett sebészi reszekcióval, a betegség kiterjedése miatt azonban időnként indokolt lehet a kiterjesztett, radikális tüdőeltávolítás a tumormentes reszekciós szél eléréséhez. Orv Hetil. 2023; 164(37): 1476–1483.