[Diagnosis and treatment of glomerular diseases with a membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) pattern of injury].

Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) represents a heterogeneous group of diseases. The common feature of a membranoproliferative lesion pattern in the kidney biopsy can either be idiopathic/primary or-much more frequently-have a secondary cause. The historical classification into MPGN types I to III has largely been abandoned and replaced in recent years by a pathogenesis-oriented classification. A MPGN with C1q, C3 and/or C4 deposits on light microscopy is referred to as immune complex GN (IC-GN), while a MPGN with dominant C3 deposits is referred to as C3 glomerulopathy (C3G). C3G is further divided into C3 glomerulonephritis (C3GN) and dense deposit disease (DDD). These diagnoses can only be made by a kidney biopsy. Possible causes of MPGN are chronic infections (especially hepatitis B and C, bacterial infections, infections with protozoa), autoimmune diseases (especially lupus, rheumatoid arthritis) or malignancies (especially hematological malignancies). Particularly in the case of C3G a comprehensive analysis of the complement system components is strongly recommended. Due to the low incidence and the heterogeneous clinical appearance of MPGN therapeutic decisions must be made individually; an optimal general therapy is unknown, except that supportive treatment as with other glomerular diseases should be optimized. In the case of a secondary MPGN it is generally recommended to treat the potential cause of the MPGN. If significant proteinuria persists and eGFR remains > 30 ml/min/1.73 m Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) repräsentiert eine heterogene Gruppe von Erkrankungen. Das gemeinsame Merkmal eines membranoproliferativen Läsionsmusters in der Histologie der Nierenbiopsie kann sowohl idiopathisch/primär auftreten, als auch – wesentlich häufiger – eine sekundäre Ursache haben. Die historische licht- und elektronenmikroskopische Einteilung in MPGN Typ I bis III wurde weitgehend verlassen und in den letzten Jahren durch eine Pathogenese-orientierte Einteilung ersetzt. Von einer Immunkomplex-GN (IK-GN) spricht man beim Vorliegen einer MPGN mit C1q, C3 und/oder C4 Ablagerungen, während eine MPGN mit dominanten C3-Ablagerungen als C3-Glomerulopathie (C3G) bezeichnet wird. Diese wird wiederum in eine C3-Glomerulonephritis (C3GN) und eine dense-deposit disease (DDD) eingeteilt. Diese Diagnosen können nur durch eine Nierenbiopsie gestellt werden. Mögliche Ursachen für eine MPGN sind chronische Infektionen (v. a. Hepatitis B und C, bakterielle Infektionen, Infektionen mit Protozoen). Autoimmunerkrankungen (v. a. Lupus, rheumatoide Arthritis) oder Malignome (v. a. hämatologische maligne Erkrankungen). Insbesondere im Falle einer C3G wird auch eine umfassende Abklärung des Komplementystems empfohlen. Therapeutische Entscheidungen sind aufgrund der niedrigen Inzidenz und des heterogenen klinischen Erscheinungsbildes einer MPGN individuell zu treffen, eine optimale generelle Therapie ist unbekannt. Im Falle einer identifizierten Ursache einer MPGN wird prinzipiell empfohlen diese zu behandeln, ebenso sollte die supportive Therapie, wie auch bei anderen Glomerulonephritiden optimiert werden. Bei anhaltender signifikanter Proteinurie und einer eGFR > 30 ml/min/1,73 m

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