[Cosmetic and functional results after resection of cutaneous neurofibroma in neurofibromatosis type 1 : Operation of neurofibroma improves quality of life while having moderate complications].

BACKGROUND

Neurofibromatosis type 1, also known as Recklinghausen's disease, is a neurocutaneous tumor syndrome that is genetically determined and is associated with infestation of the integument with neurofibromas (nerve sheath tumors). The occurrence of neurofibromas can be very stressful for patients and often contributes to a reduced quality of life for patients, especially if externally visible body parts are affected. The aim of this study is to show to what extent the resection of cutaneous neurofibromas can improve patients' quality of life.

MATERIALS AND METHODS

For this study, we conducted a retrospective data collection via questionnaire on the quality of life before and after the surgical removal of cutaneous neurofibromas at the Department of Dermatology, University Hospital of Tübingen. An adapted dermatological quality of life index and a postoperative questionnaire on patient satisfaction were used. In addition, patient data were taken from doctor's notes, surgical reports, and outpatient documentation. A total of 30 patients with neurofibromatosis type 1 who underwent inpatient or outpatient surgery for cutaneous neurofibromas at the Tübingen dermatology hospital between 2016 and 2020 were surveyed. The survey results were statistically analyzed and represented as absolute and relative frequencies.

RESULTS

Our study indicates an improved quality of life after surgery for cutaneous neurofibromas, especially regarding limitations in everyday life, self-consciousness, the choice of clothing, and leisure activities. The majority of our patients showed no new occurrence of neurofibromas in the surgical area and postoperative bleeding or wound infections were rare.

CONCLUSION

In relation to the high level of satisfaction with the surgical and cosmetic results and also the positive influence on quality of life, our study indicates a favorable risk-benefit ratio for the resection of cutaneous neurofibromas in neurofibromatosis I.

ZUSAMMENFASSUNG

HINTERGRUND: Neurofibromatose Typ 1, auch Morbus Recklinghausen genannt, ist ein neurokutanes Tumorsyndrom, welches genetisch bedingt ist und mit teils ausgeprägtem Befall des Integuments mit Neurofibromen (Nervenscheidentumoren) einhergeht. Kutane Neurofibrome können für Patienten sehr belastend sein und tragen v. a. an äußerlich sichtbaren oder funktionell relevanten Körperstellen zu einer Verminderung der Lebensqualität bei. Die vorliegende Arbeit soll zeigen, inwiefern durch eine Resektion kutaner Neurofibrome eine Verbesserung der Lebensqualität bewirkt werden kann.

METHODIK

Wir führten eine retrospektive Datenerhebung per Fragebogen zur Lebensqualität vor und nach der Operation kutaner Neurofibrome in der Universitätshautklinik durch. Verwendet wurden ein adaptierter dermatologischer Lebensqualitätsindex sowie ein in unserer Hautklinik eingesetzter postoperativer Fragebogen zu Komplikationen und Patientenzufriedenheit. Zudem wurden Daten der Patienten aus Arztbriefen, Operationsberichten und Ambulanzdokumentationen entnommen. Befragt wurden 30 Patienten mit Neurofibromatose Typ 1, die innerhalb der Jahre 2016 bis 2020 in der Hautklinik Tübingen ambulant oder stationär operiert wurden. Die Befragungsergebnisse wurden statistisch ausgewertet und als absolute und relative Häufigkeiten dargestellt.

ERGEBNISSE

Unsere Studie zeigt eine Verbesserung der Lebensqualität nach operativer Therapie kutaner Neurofibrome, hinsichtlich Einschränkungen im Alltag, Befangenheit, Einschränkungen der Kleiderwahl und der Freizeitgestaltung. Dabei kam es bei der Mehrheit der Patienten zu keinem neuen Auftreten von Neurofibromen im Operationsgebiet; Komplikationen wie Nachblutungen oder Wundinfekte fallen in unserer Studie moderat bis gering aus.

DISKUSSION

In Relation zu hoher Zufriedenheit mit dem operativen und kosmetischen Ergebnis sowie positivem Einfluss auf die Lebensqualität spricht dies für ein günstiges Risiko-Nutzen-Verhältnis der Resektion kutaner Neurofibrome bei Neurofibromatose I.

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