Large retroperitoneal sarcoma invading the inferior vena cava successfully resected. Technical notes of two cases.

Retroperitoneal sarcomas are rare neoplasms . They frequently reach a very large size and invade adjacent organs before they are detected. Involvent of the inferior vena cava is uncommon. Distant metastases are a late feature. The mainstay of treatment is compartmental resection and contiguous organ resection. We report two cases of right-sided massive primary retroperitoneal leiomyosarcoma in pauci symptomatic women. In both cases treatment consisted of radical surgery. En bloc resection of the tumor and surrounding tissues and organs as well as part of the right wall of the subrenal IVC. To close the wall defect direct suture repair was used resulting in a reduced caliber but no hemodynamic sequelae or endoluminal thrombi. All the resection margins, including the inferior vena cava wall, were negative. The postoperative course was unremarkable and caval blood flow was optimal. The current gold standard treatment for retroperitoneal sarcoma is en bloc multivisceral resectionresection. KEY WORDS: Peritoneal sarcoma, Surgery, Vena cava. I Sarcomi retroperitoneali sono tumori rari. La loro caratteristica è quella del grande sviluppo locale con invasione degli organi adiacenti e solo tardivamente la metastatizzazione a distanza. Eccezionalmente infiltrano la vena cava inferiore. La terapia è quasi esclusivamente chirurgica compartimentale con interventi estesi agli organi circostanti. Vengono presentati due casi di due donne affette da voluminosi leiomiosarcomi primitivi retroperitoneali destri paucisintomatici nei quali l’exeresi della neoplasia, allo scopo di ottenere una radicalità oncologica, comportò la resezione in blocco del tumore con tessuti ed organi circostanti e di una parte della parete destra della vena cava inferiore sottorenale. La perdita di sostanza della vena cava fu riparata con sutura diretta dei margini e conseguente riduzione del calibro, ma senza conseguenze emodinamiche nè trombi endoluminali. I margini di resezione delle neoplasie compresa la porzione cavale risultarono istologicamente esenti da invasione neoplastica e le pazienti ebbero un decorso post operatorio senza complicanze e con un ottimo flusso ematico cavale .Le resezioni multiviscerali comprese quelle della vena cava, in blocco con l’asportazione del tumore primitivo, costituiscono oggi il gold standard nella terapia dei sarcomi retroperitoneali.