The Effect of Glaucoma Treatment on Aniridia-Associated Keratopathy (AAK) - A Report from the Homburg Register for Congenital Aniridia.

BACKGROUND

Congenital aniridia is a severe malformation of almost all eye segments. Aniridia-associated keratopathy (AAK) and secondary glaucoma, which occur in more than 50% of affected individuals, are typically progressive and pose a high risk of blindness for patients with congenital aniridia. Our aim was to investigate the effect of glaucoma treatment on AAK in patients of the Homburg Aniridia Center.

METHODS

Our retrospective monocentric study included patients who underwent a comprehensive ophthalmological examination at the Homburg Aniridia Center between June 2003 and January 2022.

RESULTS

There were 556 eyes of 286 subjects (20.1 ± 20.1 years; 45.5% males) included. In 307 (55.2%) eyes of 163 subjects (27.5 ± 16.3 years; 43.1% males), glaucoma was present at the time of examination. The mean intraocular pressure in the glaucoma group was 19.0 mmHg (± 8.0), while in the non-glaucoma group, it was 14.1 mmHg (± 3.6) (p < 0.001). In the glaucoma group, 68 patients used antiglaucomatous topical monotherapy, 51 patients used 2 agents, 41 patients used 3 agents, 7 patients used quadruple therapy, and 140 did not use topical therapy (e.g., after pressure-lowering surgery, pain-free end-stage glaucoma, or incompliance). Patients were classified according to the following stages of AAK: Stage 0 (96 eyes [17.2%], no keratopathy), Stage 1 (178 eyes [32.0%]), Stage 2 (107 eyes [19.2%]), Stage 3 (67 eyes [12.0%]), Stage 4 (62 eyes [11.1%]), Stage 5 (45 eyes [8.0%]). The mean stage of AAK was 1.4 (1.2 - 1.5) in the group without eye drops, 1.9 (1.5 - 2.2) in the group with monotherapy, 1.8 (1.5 - 2.1) in the group with 2 drugs, 1.9 (1.5 - 2.2) in the group with 3 drugs, 3.4 (2.3 - 4.6) in the group with 4 drugs, and 3.3 (3.1 - 3.6) after antiglaucomatous surgery. The stage of AAK was significantly positively correlated with the number of pressure-lowering eye drops (p < 0.05) and prior pressure-lowering surgery (p < 0.05). Prostaglandin analogues were not correlated with a higher AAK stage compared to the other drug groups.

CONCLUSIONS

At the Homburg Aniridia Center, patients using topical antiglaucomatous quadruple therapy or who had previously undergone antiglaucomatous surgery had by far the highest AAK stage. The different drug groups had no influence on the AAK stage.

HINTERGRUND

Die kongenitale Aniridie ist eine schwere Fehlbildung fast aller Augensegmente. Insbesondere die Aniridie-assoziierte Keratopathie (AAK) sowie das bei mehr als 50% der Betroffenen auftretende Sekundärglaukom verlaufen typischerweise progressiv und stellen ein hohes Risiko der Erblindung für Patienten mit kongenitaler Aniridie dar. Unser Ziel war es, bei Patienten des Homburger Aniridie-Zentrums die Auswirkung der Glaukombehandlung auf die AAK zu untersuchen.

METHODEN

Unsere retrospektive, monozentrische Studie umfasste Patienten, die sich zwischen Juni 2003 und Januar 2022 einer umfassenden augenärztlichen Untersuchung durch das Homburger Aniridie-Zentrum unterzogen.

ERGEBNISSE

Es wurden 556 Augen von 286 Probanden (20,1 ± 20,1 Jahre; 45,5% Männer) eingeschlossen. Bei 307 (55,2%) Augen von 163 Patienten (27,5 ± 16,3 Jahre; 43,1% Männer) lag zum Zeitpunkt der Untersuchung ein Glaukom vor. Der Augeninnendruck lag in der Glaukomgruppe im Mittel bei 19,0 mmHg (± 8,0) während er bei den Patienten ohne Glaukom bei 14,1 mmHg (± 3,6) lag (p < 0,001). In der Glaukomgruppe nutzten 68 Patienten eine lokale antiglaukomatöse Monotherapie, 51 Patienten nutzten 2 Wirkstoffe, 41 Patienten nutzten 3 Wirkstoffe, 7 Patienten nutzten eine Vierfachtherapie, 140 nutzten keine Lokaltherapie (z. B. nach drucksenkender Operation, schmerzfreies Glaukom-Endstadium oder Incompliance). Die Patienten wurden nach den folgenden Stadien der Aniridie-assoziierten Keratopathie (AAK) eingeteilt: Stadium 0 (96 Augen [17,2%], keine Keratopathie), Stadium 1 (178 Augen [32,0%]), Stadium 2 (107 Augen [19,2%]), Stadium 3 (67 Augen [12,0%]), Stadium 4 (62 Augen [11,1%]), Stadium 5 (45 Augen [8,0%]). Das Stadium der Aniridie-assoziierten Keratopathie lag in der Gruppe ohne Augentropfen im Mittel bei 1,4 (1,2 – 1,5), in der Gruppe mit Monotherapie bei 1,9 (1,5 – 2,2), in der Gruppe mit 2 Wirkstoffen bei 1,8 (1,5 – 2,1), in der Gruppe mit 3 Wirkstoffen bei 1,9 (1,5 – 2,2), in der Gruppe mit 4 Wirkstoffen bei 3,4 (2,3 – 4,6) und nach antiglaukomatöser Operation bei 3,3 (3,1 – 3,6). Das Stadium der Aniridie-assoziierten Keratopathie war signifikant positiv korreliert mit der Anzahl der drucksenkenden Augentropfen (p < 0,05) und einer zuvor durchgeführten drucksenkenden Operation (p < 0,05). Prostaglandinanaloga waren im Vergleich zu den anderen Wirkstoffgruppen nicht mit einem höherem AAK-Stadium korreliert.

SCHLUSSFOLGERUNGEN

Im Homburger Aniridie-Zentrum wiesen die Patienten, die eine lokale antiglaukomatöse Vierfachtherapie nutzten oder zuvor antiglaukomatös operiert wurden mit Abstand das höchste AAK-Stadium auf. Die verschiedenen Wirkstoffgruppen hatten keinen Einfluss auf das AAK-Stadium.

Informations de copyright

The Author(s). This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commecial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Déclaration de conflit d'intérêts

The authors declare that they have no conflict of interest.