Ten-year experience of whole lung lavage in pediatric Pulmonary Alveolar Proteinosis.

BACKGROUND

Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is extremely rare and can be caused by hereditary dysfunction of the granulocyte macrophage colony-stimulating factor receptor (GM-CSF) receptor, autoantibodies against GM-CSF, or other diseases leading to alveolar macrophage (AM) dysfunction. This leads to protein accumulation in the lung and severe dyspnea and hypoxemia. Whole lung lavage (WLL) is the first line treatment strategy.

METHODS

Here, we present data from more than ten years of WLL practice in pediatric PAP. WLL performed by the use of a single lumen or double lumen tube (SLT vs. DLT) were compared for technical features, procedure time, and adverse events.

RESULTS

A total of n=57 procedures in six PAP patients between 3.5 and 14.3 years of age were performed. SLT based WLL in smaller children was associated with comparable rates of adverse events but with longer intervention times and postprocedural intensive care treatment when compared to DLT based procedures.

DISCUSSION

Our data shows that WLL is feasible even in small children. DLT based WLL seems to be more effective, and our data supports the notion that it should be considered as early as possible in pediatric PAP.

CONCLUSION

WLL lavage is possible in small PAP patients but should performed in close interdisciplinary cooperation and with age appropriate protocols.

HINTERGRUND

Die pulmonale Alveolarproteinose (PAP) ist eine sehr seltene Lungenerkrankung welche durch Mutationen im Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF)- Rezeptorgen, durch GM-CSF-Autoantikörper oder durch andere Erkrankungen mit Schädigung der Alveolarmakrophagenfunktion hervorgerufen wird. Dies führt zu Proteinakkumulation in der Lunge und schwerer Hypoxämie und Atemnot. Die Ganzlungenlavage stellt die Therapie der ersten Wahl dar.

METHODEN

Hier zeigen wir Daten einer Zehnjahresbeobachtung von Ganzlungenlavagen bei Kindern mit PAP. Wir vergleichen Ganzlungenlavage-Prozeduren mittels Einzellumen- versus Doppellumen-Tubus im Hinblick auf Durchführung, Dauer und Komplikationen.

RESULTATE

Insgesamt wurden n=57 Prozeduren bei sechs PAP Patient:innen im Alter zwischen 3,5 und 14,3 Jahren ausgewertet. Einzellumen-basierte Lavagen wurden bei jüngeren Kindern durchgeführt und zeigten vergleichbare Komplikationsraten, aber längere Interventions- und längere postinterventions-Behandlungsdauern auf der Kinderintensivstation.

DISKUSSION

Wir zeigen, dass Ganzlungenlavagen auch bei kleinen Patient:innen durchführbar sind, wobei Doppellumentubus-basierte Prozeduren bei PAP im Kindesalter schneller zu sein scheinen und daher, wenn möglich, frühzeitig versucht werden sollten.

SCHLUSSFOLGERUNG

Ganzlungenlavagen sind möglich und relativ sicher bei jungen PAP-Patient:innen, aber sollten in einem erfahrenen Zentrum in enger interdisziplinärer Kollaboration und mit alters-angepassten Protokollen durchgeführt werden.

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Déclaration de conflit d'intérêts

The authors have declared that no conflict of interest regarding the current work exists.