Anaplerotic Therapy Using Triheptanoin in Two Brothers Suffering from Aconitase 2 Deficiency.

ACO2 mutation anaplerotic therapy case report citric acid cycle triheptanoin

Journal

Metabolites
ISSN: 2218-1989
Titre abrégé: Metabolites
Pays: Switzerland
ID NLM: 101578790

Informations de publication

Date de publication:
20 Apr 2024
Historique:
received: 10 03 2024
revised: 01 04 2024
accepted: 17 04 2024
medline: 26 4 2024
pubmed: 26 4 2024
entrez: 26 4 2024
Statut: epublish

Résumé

Citric acid cycle deficiencies are extremely rare due to their central role in energy metabolism. The

Identifiants

pubmed: 38668366
pii: metabo14040238
doi: 10.3390/metabo14040238
pii:
doi:

Types de publication

Journal Article

Langues

eng

Subventions

Organisme : European Joint Programme on Rare Diseases
ID : EJPRD19-145 GENOMIT I4695-B

Auteurs

Maximilian Penkl (M)

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Münster, Albert-Schweizer-Campus 1, 48149 Muenster, Germany.

Johannes A Mayr (JA)

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Salzburger Landeskliniken (SALK) and Paracelsus Medical University (PMU), Müllner Hauptstraße 48, 5020 Salzburg, Austria.

René G Feichtinger (RG)

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Salzburger Landeskliniken (SALK) and Paracelsus Medical University (PMU), Müllner Hauptstraße 48, 5020 Salzburg, Austria.

Ralf Reilmann (R)

George-Huntington-Institut, Wilhelm-Schickard-Straße 15, 48149 Muenster, Germany.

Otfried Debus (O)

Clemenshospital Münster, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Düesbergweg 124, 48153 Muenster, Germany.

Manfred Fobker (M)

Zentrale Einrichtung UKM Labor, Universitätsklinikum Münster, Albert-Schweitzer-Campus 1, 48149 Muenster, Germany.

Anja Penkl (A)

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Münster, Albert-Schweizer-Campus 1, 48149 Muenster, Germany.

Janine Reunert (J)

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Münster, Albert-Schweizer-Campus 1, 48149 Muenster, Germany.

Stephan Rust (S)

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Münster, Albert-Schweizer-Campus 1, 48149 Muenster, Germany.

Thorsten Marquardt (T)

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Münster, Albert-Schweizer-Campus 1, 48149 Muenster, Germany.

Classifications MeSH