[Fibrous dysplasia].
Fibröse Dysplasie.
Benign bone tumor
Bone deformities
McCune-Albright syndrome
Pathological fracture
Skeletal disease
Journal
Orthopadie (Heidelberg, Germany)
ISSN: 2731-7153
Titre abrégé: Orthopadie (Heidelb)
Pays: Germany
ID NLM: 9918384887206676
Informations de publication
Date de publication:
05 Sep 2024
05 Sep 2024
Historique:
accepted:
16
07
2024
medline:
5
9
2024
pubmed:
5
9
2024
entrez:
5
9
2024
Statut:
aheadofprint
Résumé
Fibrous dysplasia is a sporadically occurring benign skeletal disease characterized by the replacement of normal bone tissue with excessively proliferating cellular fibrous tissue. It can occur in a monostotic or polyostotic form. Depending on the location, number and size of the lesions, the clinical picture can vary from an asymptomatic disease to a severe disability. Typical problems are bone pain, bone deformities and pathological fractures. In combination with endocrinopathies and/or skin manifestations (café au lait spots), it is referred to as the McCune-Albright syndrome. The diagnosis is mainly carried out radiologically and the bony lesions are characterized by a cloudy, frosted glass-like aspect. Causal treatment is not possible. Orthopedic treatment includes pain relief, bone stabilization, deformity correction and, if necessary, lesion cleansing as well as the prevention of progression by means of antiresorptive medication. Pathological fractures are preferably stabilized with intramedullary osteosynthesis procedures. Die fibröse Dysplasie ist eine sporadisch auftretende, gutartige Skeletterkrankung, die durch den Ersatz normalen Knochengewebes durch exzessiv proliferierendes, zellulär fibröses Gewebe charakterisiert ist. Sie kann monostotisch oder polyostotisch auftreten. Je nach Lokalisation, Anzahl und Größe der Herde kann das klinische Bild von einer asymptomatischen Erkrankung bis zu einer ausgeprägten Behinderung variieren. Typische Probleme sind Knochenschmerzen, knöcherne Deformierungen sowie pathologische Frakturen. In Kombination mit Endokrinopathien und/oder Hautveränderungen (Café-au-lait-Flecken) spricht man von einem McCune-Albright-Syndrom. Die Diagnose erfolgt überwiegend radiologisch, die knöchernen Läsionen sind charakterisiert durch einen trüben, milchglasartigen Aspekt. Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Die orthopädische Therapie umfasst die Schmerzlinderung, die Knochenstabilisierung, Deformitätenkorrektur und ggf. Herdsanierung sowie die Vermeidung der Progredienz mittels antiresorptiver Medikamente. Pathologische Frakturen werden bevorzugt mit intramedullären Osteosyntheseverfahren stabilisiert.
Autres résumés
Type: Publisher
(ger)
Die fibröse Dysplasie ist eine sporadisch auftretende, gutartige Skeletterkrankung, die durch den Ersatz normalen Knochengewebes durch exzessiv proliferierendes, zellulär fibröses Gewebe charakterisiert ist. Sie kann monostotisch oder polyostotisch auftreten. Je nach Lokalisation, Anzahl und Größe der Herde kann das klinische Bild von einer asymptomatischen Erkrankung bis zu einer ausgeprägten Behinderung variieren. Typische Probleme sind Knochenschmerzen, knöcherne Deformierungen sowie pathologische Frakturen. In Kombination mit Endokrinopathien und/oder Hautveränderungen (Café-au-lait-Flecken) spricht man von einem McCune-Albright-Syndrom. Die Diagnose erfolgt überwiegend radiologisch, die knöchernen Läsionen sind charakterisiert durch einen trüben, milchglasartigen Aspekt. Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Die orthopädische Therapie umfasst die Schmerzlinderung, die Knochenstabilisierung, Deformitätenkorrektur und ggf. Herdsanierung sowie die Vermeidung der Progredienz mittels antiresorptiver Medikamente. Pathologische Frakturen werden bevorzugt mit intramedullären Osteosyntheseverfahren stabilisiert.
Identifiants
pubmed: 39235640
doi: 10.1007/s00132-024-04548-w
pii: 10.1007/s00132-024-04548-w
doi:
Types de publication
English Abstract
Journal Article
Langues
ger
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IM
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