Titre : Déficit en facteur XIII

Déficit en facteur XIII : Questions médicales fréquentes

Questions fréquentes et termes MeSH associés

Diagnostic 5

#1

Comment diagnostiquer un déficit en facteur XIII ?

Un test de coagulation spécifique mesure le niveau de facteur XIII dans le sang.
Déficit en facteur XIII Tests de coagulation
#2

Quels tests sont utilisés pour le diagnostic ?

Les tests incluent le dosage du facteur XIII et des tests de coagulation standard.
Tests de laboratoire Facteur XIII
#3

Le déficit en facteur XIII est-il héréditaire ?

Oui, il peut être héréditaire, souvent transmis de manière autosomique récessive.
Hérédité Facteur XIII
#4

Quels symptômes peuvent alerter sur un déficit en facteur XIII ?

Des saignements prolongés, des hématomes fréquents et des saignements après chirurgie.
Saignement Hématome
#5

Comment évaluer la gravité du déficit ?

La gravité est évaluée par le niveau de facteur XIII et l'historique des saignements.
Évaluation clinique Facteur XIII

Symptômes 5

#1

Quels sont les symptômes courants du déficit en facteur XIII ?

Les symptômes incluent des saignements excessifs, des hématomes et des saignements après des blessures.
Saignement Hématome
#2

Les femmes enceintes sont-elles à risque ?

Oui, elles peuvent avoir des complications hémorragiques pendant l'accouchement.
Grossesse Complications hémorragiques
#3

Le déficit en facteur XIII cause-t-il des douleurs ?

Des douleurs peuvent survenir en raison d'hématomes ou de saignements internes.
Douleur Hématome
#4

Les symptômes varient-ils selon l'âge ?

Oui, les symptômes peuvent être plus prononcés chez les jeunes enfants et les adultes.
Âge Symptômes cliniques
#5

Y a-t-il des signes cutanés associés ?

Des ecchymoses et des saignements des gencives peuvent être observés.
Saignement Ecchymose

Prévention 5

#1

Comment prévenir les saignements chez les patients ?

Éviter les activités à risque et suivre un traitement préventif avant les interventions.
Prévention Saignement
#2

Les patients doivent-ils porter un bracelet médical ?

Oui, un bracelet médical peut alerter sur leur condition en cas d'urgence.
Bracelet médical Urgence médicale
#3

Y a-t-il des conseils alimentaires pour ces patients ?

Une alimentation équilibrée et riche en nutriments peut aider à maintenir la santé globale.
Nutrition Santé
#4

Les vaccinations sont-elles recommandées ?

Oui, les vaccinations doivent être à jour pour prévenir les infections pouvant aggraver les saignements.
Vaccination Prévention des infections
#5

Les activités sportives sont-elles sûres ?

Les activités à faible impact sont recommandées, tandis que les sports de contact doivent être évités.
Activité physique Saignement

Traitements 5

#1

Quel est le traitement principal du déficit en facteur XIII ?

Le traitement principal est l'administration de facteur XIII concentré par voie intraveineuse.
Traitement Facteur XIII
#2

Les transfusions sanguines sont-elles nécessaires ?

Des transfusions peuvent être nécessaires en cas de saignement sévère ou d'urgence.
Transfusion sanguine Urgence médicale
#3

Y a-t-il des traitements préventifs ?

Oui, des traitements préventifs peuvent être administrés avant des interventions chirurgicales.
Prévention Chirurgie
#4

Le traitement est-il à vie ?

Le traitement peut être à vie pour les cas héréditaires, selon la gravité.
Traitement à long terme Facteur XIII
#5

Des médicaments oraux sont-ils efficaces ?

Actuellement, il n'existe pas de médicaments oraux efficaces pour traiter ce déficit.
Médicaments Facteur XIII

Complications 5

#1

Quelles sont les complications possibles du déficit en facteur XIII ?

Les complications incluent des saignements internes, des hématomes et des complications chirurgicales.
Complications Hématome
#2

Le déficit peut-il entraîner des problèmes articulaires ?

Oui, des saignements récurrents dans les articulations peuvent causer des douleurs et des dommages.
Douleur articulaire Saignement
#3

Y a-t-il un risque accru de thrombose ?

Le risque de thrombose est généralement faible, mais des cas isolés ont été rapportés.
Thrombose Facteur XIII
#4

Les complications sont-elles plus fréquentes chez certains groupes ?

Oui, les complications peuvent être plus fréquentes chez les patients non traités.
Groupes à risque Complications
#5

Comment gérer les complications hémorragiques ?

La gestion inclut des transfusions et un traitement rapide avec du facteur XIII concentré.
Gestion des complications Facteur XIII

Facteurs de risque 5

#1

Quels sont les facteurs de risque du déficit en facteur XIII ?

Les antécédents familiaux et certaines mutations génétiques augmentent le risque.
Facteurs de risque Génétique
#2

Les personnes d'ascendance spécifique sont-elles plus à risque ?

Oui, certaines populations, comme les Juifs Ashkénazes, présentent un risque accru.
Population à risque Facteur XIII
#3

Les maladies auto-immunes influencent-elles le risque ?

Certaines maladies auto-immunes peuvent affecter la coagulation et augmenter le risque.
Maladies auto-immunes Coagulation
#4

L'âge joue-t-il un rôle dans le risque ?

Le risque est présent à tout âge, mais les symptômes peuvent apparaître plus tôt chez les enfants.
Âge Facteur XIII
#5

Les traitements anticoagulants augmentent-ils le risque ?

Non, les traitements anticoagulants ne causent pas le déficit, mais peuvent compliquer la gestion.
Anticoagulants Gestion des risques
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Dr Olivier Menir

Contenu validé par Dr Olivier Menir

Expert en Médecine, Optimisation des Parcours de Soins et Révision Médicale


Validation scientifique effectuée le 01/03/2026

Contenu vérifié selon les dernières recommandations médicales

Auteurs principaux

Akbar Dorgalaleh

9 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Hamin Tis Research Institute, Tehran, Iran.
Publications dans "Déficit en facteur XIII" : Voir toutes les publications (9)

Masayoshi Souri

7 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Department of Molecular Patho-Biochemistry and Patho-Biology, Yamagata University School of Medicine, Yamagata, 990-9585, Japan.
  • The Japanese Collaborative Research Group (JCRG) On Autoimmune Acquired Coagulation Factor Deficiencies Supported By the Japanese Ministry of Health, Labor and Welfare (MHLW), Yamagata, Japan.
  • Department of Public Health and Hygiene, Yamagata University Graduate School of Medical Science, Yamagata, Japan.

Akitada Ichinose

7 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Department of Molecular Patho-Biochemistry and Patho-Biology, Yamagata University School of Medicine, Yamagata, 990-9585, Japan. aichinos@med.id.yamagata-u.ac.jp.
  • The Japanese Collaborative Research Group (JCRG) On Autoimmune Acquired Coagulation Factor Deficiencies Supported By the Japanese Ministry of Health, Labor and Welfare (MHLW), Yamagata, Japan. aichinos@med.id.yamagata-u.ac.jp.

Tsukasa Osaki

6 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Department of Molecular Patho-Biochemistry and Patho-Biology, Yamagata University School of Medicine, Yamagata, 990-9585, Japan.
  • The Japanese Collaborative Research Group (JCRG) On Autoimmune Acquired Coagulation Factor Deficiencies Supported By the Japanese Ministry of Health, Labor and Welfare (MHLW), Yamagata, Japan.
  • Department of Public Health and Hygiene, Yamagata University Graduate School of Medical Science, Yamagata, Japan.

Shadi Tabibian

4 publications dans cette catégorie

Publications dans "Déficit en facteur XIII" :

Verena Schroeder

4 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Experimental Haemostasis Group, Department for BioMedical Research (DBMR), University of Bern, Bern, Switzerland.

Alisa S Wolberg

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Department of Pathology and Laboratory Medicine University of North Carolina at Chapel Hill Chapel Hill NC USA.
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Majid Safa

3 publications dans cette catégorie

Publications dans "Déficit en facteur XIII" :

László Muszbek

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Division of Clinical Laboratory Science, Department of Laboratory Medicine, Faculty of Medicine, University of Debrecen, Debrecen, Hungary.

Farhad Zaker

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Department of Hematology and Blood Transfusion, School of Allied Medicine, Iran University of Medical Sciences, Tehran.
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Sravya Kattula

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Department of Pathology and Laboratory Medicine University of North Carolina at Chapel Hill Chapel Hill NC USA.
Publications dans "Déficit en facteur XIII" :

Brian C Cooley

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Department of Pathology and Laboratory Medicine University of North Carolina at Chapel Hill Chapel Hill NC USA.
Publications dans "Déficit en facteur XIII" :

Christian Kleber

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Head of Trauma Surgery, Department of Operative Medicine (DOPM), Clinic and Polyclinic for Orthopedics, Trauma Surgery and Plastic Surgery, University Hospital Leipzig AöR, Germany. Electronic address: Christian.Kleber@medizin.uni-leipzig.de.

Chikako Yokoyama

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Department of Biochemical Engineering, Graduate School of Science and Engineering, Yamagata University, Yonezawa, Japan.
  • Department of Chemistry and Bioengineering, Graduate School of Engineering, Osaka Metropolitan University, Osaka, Japan.

Maryam Daneshi

2 publications dans cette catégorie

Éva Katona

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Division of Clinical Laboratory Science, Department of Laboratory Medicine, Faculty of Medicine, University of Debrecen, Debrecen, Hungary.

Sandrine Meunier

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Hospices Civils de Lyon - Unite d'Hemostase Clinique, Hôpital Cardiologique Louis Pradel, Lyon, France.

Vanessa Milien

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • AP-HM, FranceCoag, Marseille, France.

Dominique Desprez

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Haemophilia Treatment Centre, Strasbourg University Regional Hospital, Strasbourg, France.

Sources (10000 au total)

Evaluation of the association of factor XIII at hospital arrival and outcomes in a cohort of severely injured patients.

Severe traumatic bleeding depletes coagulation factor XIII (FXIII) and fibrinogen. However, the role of FXIII level in bleeding-related outcomes is unknown.... To evaluate the association between FXIII levels at hospital arrival and critical administration threshold (≥3 red blood cell units in 1 hour within the first 24 hours), bleeding-related outcomes, dea... A retrospective cohort study was conducted in severely injured adult patients (Injury Severity Score of ≥22 or ≥2 red blood cell units transfused in 24 hours) admitted to a level 1 trauma center. Clin... Three hundred sixty-four of 1730 subjects admitted during a 2-year period were analyzed. Median age was 44 years (IQR, 27-62 years), and median Injury Severity Score was 29 (IQR, 22-34). FXIII levels ... Baseline FXIII levels in severely injured patients were inconsistently associated with bleeding-related outcomes and mortality. However, their association with major bleeding warrants further investig...

Heterozygosity in factor XIII genes and the manifestation of mild inherited factor XIII deficiency.

The characterization of inherited mild factor XIII deficiency is more imprecise than its rare, inherited severe forms. It is known that heterozygosity at FXIII genetic loci results in mild FXIII defic... To assess the prevalence and burden of mild FXIII deficiency among the apparently healthy German-Caucasian population and correlate it with genetic heterozygosity at FXIII and fibrinogen gene loci.... Peripheral blood was collected from 752 donors selected from the general population with essentially no bleeding complications to ensure asymptomatic predisposition. These were assessed for FXIII and ... The prevalence of mild FXIII deficiency was high (∼0.8%) among the screened German-Caucasian population compared with its rare-severe forms. Although no new heterozygous missense variants were found, ... This extensive, population-based quasi-experimental approach revealed that the burden of heterozygosity in FXIII and fibrinogen gene loci causes the clinical manifestation of inherited mild FXIII defi...

Clinical Profile of Congenital Factor XIII Deficiency in Children.

Congenital Factor 13 Deficiency (FXIIID) is a rare bleeding disorder (RBD) of autosomal recessive inheritance, with an incidence of 1 in 3-5 million. The clinical symptomatology, diagnosis, and manage... A retrospective chart review of children with FXIIID was performed from January 2000 through October 2021 at a tertiary care center in Southern India. The diagnosis was performed by the Urea clot solu... Twenty children (representing 16 families) were included. Male: Female ratio was 1.5:1. The median age of symptom onset was 6 mo, and the median age of diagnosis was 1 y, demonstrating a delay in diag... Congenital FXIIID presents with a wide range of bleeding manifestations. The high prevalence of consanguinity in Southern India can be a cause of FXIIID's high prevalence in this region. There is a pr...

Management of anticoagulation and factor XIII replacement in a patient with severe factor XIII deficiency and recurrent venous thromboembolic disease: case report and review of literature.

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