Titre : Ryanodine

Ryanodine : Questions médicales fréquentes

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Sources (94 au total)

Ryanodine receptor dysfunction causes senescence and fibrosis in Duchenne dilated cardiomyopathy.

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked disorder characterized by progressive muscle weakness due to the absence of functional dystrophin. DMD patients also develop dilated cardiomyopathy (DC... Here, we used hiPSC-CMs from DMD patients selected by Speckle-tracking echocardiography and canine DMD cardiac biopsies to assess key early-stage Duchenne DCM features.... Dystrophin deficiency was associated with RyR2 remodelling and SR Ca... We identified key cellular damages that are established earlier than cardiac clinical pathology in DMD patients, with major perturbation of the cardiac ECC. Our results demonstrated that cardiac fibro...