Nom anglais: Polycystic Kidney, Autosomal Dominant
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"description": "Peut-on prévenir la polykystose rénale autosomique dominante ?\nComment surveiller la maladie chez les membres de la famille ?\nL'alimentation peut-elle influencer la maladie ?\nLe contrôle de la pression artérielle est-il important ?\nLes examens réguliers sont-ils nécessaires ?",
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"description": "Quelles sont les complications possibles de la maladie ?\nLa polykystose rénale augmente-t-elle le risque de maladies cardiovasculaires ?\nLes kystes peuvent-ils se développer dans d'autres organes ?\nComment l'insuffisance rénale affecte-t-elle la qualité de vie ?\nLes complications peuvent-elles être évitées ?",
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"text": "Les symptômes apparaissent souvent entre 30 et 40 ans, mais peuvent survenir plus tôt."
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"text": "Oui, l'échographie est souvent suffisante pour visualiser les kystes rénaux."
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"name": "Quels sont les symptômes courants de la maladie ?",
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"text": "Les symptômes incluent douleurs lombaires, hypertension, et infections urinaires fréquentes."
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"name": "La polykystose rénale cause-t-elle des problèmes urinaires ?",
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"text": "Oui, elle peut entraîner des infections urinaires et des calculs rénaux."
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"name": "Peut-on avoir des symptômes sans kystes visibles ?",
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"text": "Oui, certains patients peuvent ne pas avoir de kystes visibles mais présenter des symptômes."
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"name": "Les symptômes varient-ils d'une personne à l'autre ?",
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"text": "Oui, l'intensité et la nature des symptômes peuvent varier considérablement entre les individus."
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"name": "La fatigue est-elle un symptôme associé ?",
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"text": "Oui, la fatigue peut être un symptôme en raison de l'insuffisance rénale progressive."
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"name": "Peut-on prévenir la polykystose rénale autosomique dominante ?",
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"text": "La maladie étant génétique, il n'existe pas de prévention, mais un suivi régulier est conseillé."
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"name": "Comment surveiller la maladie chez les membres de la famille ?",
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"text": "Des échographies régulières et des consultations médicales sont recommandées pour les membres à risque."
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"name": "L'alimentation peut-elle influencer la maladie ?",
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"text": "Une alimentation équilibrée et une bonne hydratation peuvent aider à maintenir la santé rénale."
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"name": "Le contrôle de la pression artérielle est-il important ?",
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"text": "Oui, maintenir une pression artérielle normale est crucial pour ralentir la progression de la maladie."
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"name": "Les examens réguliers sont-ils nécessaires ?",
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"text": "Oui, des examens réguliers permettent de détecter précocement des complications potentielles."
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"text": "Le traitement inclut la gestion de l'hypertension et, dans les cas avancés, la dialyse ou la transplantation."
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"text": "Des médicaments comme les inhibiteurs de l'angiotensine peuvent aider à contrôler la pression artérielle."
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"text": "Non, la dialyse est nécessaire uniquement lorsque la fonction rénale est gravement altérée."
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"text": "Oui, des traitements expérimentaux, comme les médicaments ciblant la croissance des kystes, sont en cours d'étude."
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"text": "Des analgésiques et des traitements non médicamenteux peuvent aider à gérer la douleur."
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"name": "Quelles sont les complications possibles de la maladie ?",
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"text": "Les complications incluent l'insuffisance rénale, les infections urinaires et les kystes hépatiques."
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"text": "Oui, les patients ont un risque accru de maladies cardiovasculaires en raison de l'hypertension."
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"text": "L'insuffisance rénale peut entraîner fatigue, limitations physiques et besoin de dialyse, affectant la qualité de vie."
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"text": "Certaines complications peuvent être évitées par un suivi médical régulier et un bon contrôle de la pression artérielle."
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"text": "Les antécédents familiaux de la maladie sont le principal facteur de risque."
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"text": "Oui, le risque augmente avec l'âge, surtout après 30 ans."
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"text": "Non, la polykystose rénale touche les hommes et les femmes de manière égale."
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"text": "Oui, les antécédents de maladies rénales peuvent augmenter le risque de complications."
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"name": "Le mode de vie influence-t-il le risque ?",
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"text": "Un mode de vie sain peut réduire le risque de complications, mais pas le risque de la maladie elle-même."
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Aortopulmonary collaterals (APCs) develop universally, but to varying degrees, in patients with single ventricle congenital heart disease (CHD). Despite their ubiquitous presence, APCs remain poorly u...
Pulmonary vein stenosis is poorly tolerated in patients who have undergone Fontan palliation and typically requires surgical or transcatheter intervention. Percutaneous transcatheter approaches to int...
Myocardial deformation analysis by cardiac MRI (CMR) yielding global circumferential and longitudinal strain (GCS and GLS) is an increasingly utilized method to accurately quantify systolic function a...
Ventricular dysfunction is a significant clinical challenge in the long-term follow-up of patients with single-ventricle (SV) physiology. Ventricular function and myocardial mechanics can be studied u...
The authors hypothesized that ventricular mechanics decline in patients with SVs over time and are associated with increased myocardial fibrosis and reduced exercise performance. A single-center retro...
Fifty patients with SVs (31 left ventricle, 13 right ventricle [RV], and six codominant) were included. Median time at follow-up echocardiography from the time of Fontan was 12.8 years (interquartile ...
After the Fontan procedures, there is a progressive decrease in myocardial deformation parameters. The progressive decrease in SV torsion is related to a decrease in apical rotation, which is more pro...
Mechanical factors may cause bottlenecks in a Fontan circuit. Extracardiac conduits (ECC) are placed at a young age, but the materials do not allow growth. Restriction in ECC dimensions may deteriorat...
This study aimed to evaluate the feasibility and safety of stent expansion of an ECC to the nominal dimension at the time of implant and, if possible, beyond nominal....
Retrospective, single-center observational review of all ECC Fontan patients who received a stent to expand a previously placed surgical conduit....
A total of 44 restrictive conduits were stented over a 14-year study period with a median of 11.8 (interquartile ranges [IQR]: 9.1-13.8) years after ECC placement. Cross-sectional areas were a median ...
ECC in some Fontan patients become smaller than nominal over time, usually without overt symptoms. The dimensions of ECC's can be safely and significantly increased to nominal or even beyond employing...
Youth with Fontan circulation (Fontan) are at-risk for impairments in attention and executive functioning (EF) due to a confluence of genetic, prenatal, surgical, and medical risk factors. We sought t...
Swimming and diving are popular recreational activities. As congenital heart disease, especially patients with univentricular hearts after Fontan palliation are thought to have reduced physiologic cap...
Background Data are rare about the incidence of severe Fontan-associated liver disease (FALD) and its association with mortality. We sought to: (1) estimate the probability of developing severe FALD i...
To describe the acute hemodynamic effect of vasopressin on the Fontan circulation, including systemic and pulmonary pressures and resistances, left atrial pressure, and cardiac index....
Prospective, open-label, nonrandomized study (NCT04463394)....
Cardiac catheterization laboratory at Lucile Packard Children's Hospital, Stanford....
Patients 3-50 years old with a Fontan circulation who were referred to the cardiac catheterization laboratory for hemodynamic assessment and/or intervention....
A 0.03 U/kg IV (maximum dose 1 unit) bolus of vasopressin was administered over 5 minutes, followed by a maintenance infusion of 0.3 mU/kg/min (maximum dose 0.03 U/min)....
Comprehensive cardiac catheterization measurements before and after vasopressin administration. Measurements included pulmonary artery, atrial, and systemic arterial pressures, oxygen saturations, and...
In Fontan patients undergoing cardiac catheterization, vasopressin administration resulted in a significant increase in systolic blood pressure, SVR, and left atrial pressure, decrease in PVR, and no ...
Intrapulmonary-artery septoplasty may be effective for establishing two-lung Fontan circulation in patients with unilateral pulmonary circulation. However, evaluation of the function of each lung by c...