Titre : Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale

Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale : Questions médicales fréquentes

Questions fréquentes et termes MeSH associés

Diagnostic 5

#1

Comment diagnostiquer l'hypertension pulmonaire ?

Le diagnostic se fait par échocardiographie, tests de fonction pulmonaire et cathétérisme cardiaque.
Hypertension pulmonaire Échocardiographie
#2

Quels tests sont utilisés pour confirmer le diagnostic ?

Le cathétérisme cardiaque droit est le test de référence pour mesurer la pression pulmonaire.
Cathétérisme cardiaque Pression artérielle
#3

Quels symptômes peuvent alerter sur cette maladie ?

Essoufflement, fatigue, douleurs thoraciques et syncope sont des symptômes courants.
Essoufflement Fatigue
#4

L'hérédité joue-t-elle un rôle dans le diagnostic ?

Oui, un historique familial d'hypertension pulmonaire augmente le risque de la maladie.
Antécédents familiaux Hypertension pulmonaire
#5

Quels examens complémentaires sont recommandés ?

Des tests génétiques peuvent être effectués pour identifier des mutations associées.
Tests génétiques Mutations

Symptômes 5

#1

Quels sont les symptômes principaux de cette maladie ?

Les symptômes incluent essoufflement, fatigue, douleurs thoraciques et palpitations.
Essoufflement Palpitations
#2

Les symptômes varient-ils selon les patients ?

Oui, l'intensité et la combinaison des symptômes peuvent varier d'un patient à l'autre.
Variabilité des symptômes Hypertension pulmonaire
#3

Quand les symptômes apparaissent-ils généralement ?

Les symptômes peuvent apparaître progressivement, souvent après l'adolescence ou à l'âge adulte.
Âge d'apparition Hypertension pulmonaire
#4

Les symptômes peuvent-ils s'aggraver avec le temps ?

Oui, sans traitement, les symptômes peuvent s'aggraver et affecter la qualité de vie.
Progrès de la maladie Qualité de vie
#5

Y a-t-il des signes d'alerte à surveiller ?

Des signes comme l'œdème des jambes ou des lèvres bleues doivent être surveillés.
Œdème Cyanose

Prévention 5

#1

Peut-on prévenir l'hypertension pulmonaire ?

Il n'existe pas de méthode de prévention spécifique, mais un suivi médical régulier est conseillé.
Prévention Suivi médical
#2

Les facteurs de risque peuvent-ils être modifiés ?

Oui, éviter le tabagisme et maintenir un poids santé peut réduire le risque.
Facteurs de risque Tabagisme
#3

Le dépistage précoce est-il important ?

Oui, un dépistage précoce peut aider à identifier la maladie avant qu'elle ne progresse.
Dépistage Hypertension pulmonaire
#4

Les activités physiques sont-elles recommandées ?

Des exercices modérés peuvent être bénéfiques, mais doivent être adaptés à chaque patient.
Activité physique Exercice modéré
#5

Y a-t-il des conseils diététiques à suivre ?

Une alimentation équilibrée et faible en sel peut aider à gérer la pression artérielle.
Régime alimentaire Hypertension

Traitements 5

#1

Quels traitements sont disponibles pour cette maladie ?

Les traitements incluent des vasodilatateurs, des anticoagulants et des thérapies ciblées.
Vasodilatateurs Anticoagulants
#2

La transplantation pulmonaire est-elle une option ?

Oui, la transplantation pulmonaire peut être envisagée pour les cas graves et réfractaires.
Transplantation pulmonaire Cas réfractaires
#3

Les médicaments peuvent-ils améliorer la qualité de vie ?

Oui, les traitements peuvent soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie des patients.
Qualité de vie Traitement symptomatique
#4

Y a-t-il des effets secondaires aux traitements ?

Oui, certains traitements peuvent avoir des effets secondaires comme des maux de tête ou des nausées.
Effets secondaires Médicaments
#5

Les traitements sont-ils personnalisés ?

Oui, le traitement est souvent adapté en fonction de la gravité et des caractéristiques du patient.
Médecine personnalisée Hypertension pulmonaire

Complications 5

#1

Quelles sont les complications possibles ?

Les complications incluent l'insuffisance cardiaque, les arythmies et les embolies pulmonaires.
Insuffisance cardiaque Embolie pulmonaire
#2

L'hypertension pulmonaire peut-elle affecter d'autres organes ?

Oui, elle peut entraîner des complications dans le cœur, les reins et le foie.
Complications organiques Hypertension pulmonaire
#3

Comment l'insuffisance cardiaque est-elle liée ?

L'augmentation de la pression dans les artères pulmonaires peut surcharger le cœur, entraînant une insuffisance.
Insuffisance cardiaque Pression artérielle
#4

Les complications peuvent-elles être évitées ?

Un traitement précoce et un suivi régulier peuvent aider à prévenir certaines complications.
Prévention des complications Suivi médical
#5

Quels signes indiquent une complication ?

Des symptômes comme une aggravation de l'essoufflement ou des douleurs thoraciques doivent alerter.
Signes d'alerte Douleurs thoraciques

Facteurs de risque 5

#1

Quels sont les principaux facteurs de risque ?

Les antécédents familiaux, certaines maladies et le tabagisme sont des facteurs de risque connus.
Facteurs de risque Antécédents familiaux
#2

L'âge influence-t-il le risque ?

Oui, le risque augmente généralement avec l'âge, surtout après 30 ans.
Âge Hypertension pulmonaire
#3

Les maladies auto-immunes sont-elles un facteur ?

Oui, des maladies comme le lupus ou la sclérodermie peuvent augmenter le risque d'hypertension pulmonaire.
Maladies auto-immunes Hypertension pulmonaire
#4

Le sexe joue-t-il un rôle dans le risque ?

Oui, les femmes sont plus souvent touchées par l'hypertension pulmonaire que les hommes.
Sexe Hypertension pulmonaire
#5

Le mode de vie peut-il influencer le risque ?

Oui, un mode de vie sédentaire et une mauvaise alimentation peuvent augmenter le risque.
Mode de vie Hypertension
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Dr Olivier Menir

Contenu validé par Dr Olivier Menir

Expert en Médecine, Optimisation des Parcours de Soins et Révision Médicale


Validation scientifique effectuée le 05/03/2025

Contenu vérifié selon les dernières recommandations médicales

Auteurs principaux

Marc Humbert

7 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Univ. Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France.
  • Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France.
  • UMR_S 999, Univ. Paris-Sud, INSERM, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France.
Publications dans "Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale" : Voir toutes les publications (7)

David Montani

4 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Univ. Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France.
  • Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France.
  • UMR_S 999, Univ. Paris-Sud, INSERM, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France.
  • Equally contributing authors.
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Jason Weatherald

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Division of Respiratory Medicine, Department of Medicine, Cumming School of Medicine, University of Calgary, Calgary, Alberta, Canada; Libin Cardiovascular Institute of Alberta, Calgary, Alberta, Canada; Peter Lougheed Centre, 3500 26 Avenue Northeast, Calgary, Alberta T1Y 6J4, Canada.
Publications dans "Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale" :

Laurent Savale

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Université Paris-Saclay, Faculé de Médicine, Le Kremlin-Bicêtre, France; Service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires, AP-HP, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France; INSERM UMRS-999, Le Kremlin-Bicêtre, France.
Publications dans "Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale" :

Olivier Sitbon

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Université Paris-Saclay, Faculé de Médicine, Le Kremlin-Bicêtre, France; Service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires, AP-HP, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France; INSERM UMRS-999, Le Kremlin-Bicêtre, France.
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David Badesch

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Divisions of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, and Cardiology, University of Colorado, Denver, CO, USA.

Teresa De Marco

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • University of California San Francisco, Medicine, San Francisco, California, United States.

Thenappan Thenappan

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • University of Minnesota, Medicine, Minneapolis, Minnesota, United States.

Nicolas Favrolt

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires, Centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares de l'adulte, Centre de compétence de l'hypertension pulmonaire, CHU Dijon-Bourgogne, Dijon, France.
Publications dans "Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale" :

Marianne Riou

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Service de pneumologie, Nouvel hôpital civil, Strasbourg, France.
Publications dans "Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale" :

Sandeep Sainathan

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Affiliations :
  • Division of Cardiothoracic Surgery, University of Miami, Miami, Florida, USA.
Publications dans "Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale" :

John Ryan

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Affiliations :
  • Department of Cardiothoracic Surgery, University of Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania, USA.
Publications dans "Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale" :

Leonardo Mullinari

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Division of Cardiothoracic Surgery, University of Miami, Miami, Florida, USA.
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Pablo Sanchez

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Affiliations :
  • Department of Cardiothoracic Surgery, University of Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania, USA.
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Mark W Dodson

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Intermountain Medical Center, Murray, UT. Electronic address: mark.dodson@imail.org.

C Gregory Elliott

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Intermountain Medical Center, Murray, UT; Division of Pulmonary and Critical Medicine, University of Utah School of Medicine, Salt Lake City, UT.

William C Nichols

2 publications dans cette catégorie

Publications dans "Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale" :

Michael W Pauciulo

2 publications dans cette catégorie

Publications dans "Hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale" :

Anna Hemnes

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Sources (10000 au total)

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Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a life limiting disease with substantial symptom burden and healthcare utilization. Palliative care alleviates physical and emotional symptoms for patients wit... To characterize patients with PAH referred to palliative care and identify predictors of referral.... We conducted an observational study of adult patients enrolled in the Pulmonary Hypertension Association Registry from January 2015 through June 2021, performing descriptive statistics on patient char... 92 of 1,578 patients were referred to palliative care (5.8%); 43% were referred at their last visit prior to death. Referrals were associated with increasing age per decade (hazard ratio 1.35 [95% con... Patients with PAH are infrequently referred to palliative care, even at centers of excellence. Referrals occur in sicker patients with lower quality of life scores, often close to the end of life....

Pulmonary artery compliance in different forms of pulmonary hypertension.

Pulmonary artery compliance (PAC), estimated as stroke volume (SV) divided by pulmonary artery pulse pressure (PP), may be a predictor of survival in pulmonary arterial hypertension (PAH). Resistance-... This was a retrospective analysis of adult PAH (n=532) and chronic thromboembolic PH (CTEPH, n=84) patients enrolled in the US Pulmonary Hypertension Association Registry from 2015 to 2019. PAC and RC... There were no differences in estimated PAC between PAH subgroups, nor between PAH and CTEPH. RC time was shorter in CTEPH compared with PAH (median 0.55 (IQR 0.45-0.64) vs 0.62 (0.52-0.73) s, p<0.0001... PAC was similar between PH groups and was not an independent predictor of transplant-free survival in PAH. RC time was different between PH subgroups, challenging RC time constancy.... NCT04071327....

Pulmonary Artery Strain Predicts Prognosis in Pulmonary Arterial Hypertension.

Current cardiac magnetic resonance (CMR) imaging in pulmonary arterial hypertension (PAH) focuses on measures of ventricular function and coupling.... The purpose of this study was to evaluate pulmonary artery (PA) global longitudinal strain (GLS) as a prognostic marker in patients with PAH.... The authors included 169 patients with PAH from the ASPIRE (Assessing the Spectrum of Pulmonary hypertension Identified at a REferral centre) and INITIATE (Integrated computatioNal modelIng of righT h... Of 169 patients (mean age: 57 ± 15 years; 80% female), 45 (26.6%) died (median follow-up: 34 months). Mean PA GLS was 23% ± 6% in normal controls and 10% ± 5% in patients with PAH (P < 0.0001). Patien... PA GLS confers incremental prognostic utility over the established risk scores for identifying patients with PAH at higher risk of death, who may be targeted for closer monitoring and/or intensified t...

Lung Transplantation for Pulmonary Arterial Hypertension.

Even though patients with pulmonary arterial hypertension have multiple therapeutic options, the disease can be refractory despite appropriate management. In patients with end-stage pulmonary arterial... This review focuses on the complexities of lung transplantation for patients with pulmonary arterial hypertension, presents the updated referral and listing criteria, and discusses the inequities in t... Lung transplantation is an effective and lifesaving therapy for patients with end-stage lung disease. Sadly, patients with pulmonary arterial hypertension face many challenges as it relates to transpl...