[Cardiac amyloidosis : a rare disease ?]

Cardiac amyloidosis is an infiltrative cardiomyopathy, typically conducting to heart failure with preserved ejection fraction. There are several causes for the disease, from which two can already be seen in the young patient and are due to either genetic mutation or neoplasia. A third, non genetic cause, typically affects older patients (previously called senile amyloidosis) and appears to be much more prevalent than initially reported. A careful initial work-up and a high index of suspicion are important to detect as early as possible the disease, as it is associated with a poor prognosis in the late stage. A standardized diagnostic approach has been proposed with the use of bone scintigraphy, recently recognized as a sensitive diagnostic tool for this type of amyloidosis. With new disease modifying therapies recently becoming available, a more active diagnostic strategy is justified. L’amyloïdose cardiaque est une cardiomyopathie infiltrative qui mène typiquement à une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée. Il existe différentes causes à cette maladie, avec des formes génétiques ou néoplasiques qui peuvent toucher le sujet jeune. Une troisième forme d’amyloïdose cardiaque, non génétique, touche essentiellement le sujet âgé (anciennement appelée amyloïdose sénile) et s’avère nettement plus prévalente qu’initialement suspectée. Un bilan initial systématique par imagerie et un haut index de suspicion sont indispensables pour détecter le plus précocement possible cette maladie au pronostic réservé. L’apport récent de la scintigraphie au DPD (dicarboxypropane disphosphonate) a été essentiel à cet égard. L’arrivée sur le marché de nouveaux médicaments pouvant ralentir la progression de la maladie justifie la mise en place d’une stratégie diagnostique plus active.

Déclaration de conflit d'intérêts

Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.