Characterization of

Action Potentials Animals Blood Pressure Disease Models, Animal Female Hypertension, Pulmonary / genetics Hypoxia-Inducible Factor 1, alpha Subunit / genetics Loss of Function Mutation Lung / metabolism Male Mitogen-Activated Protein Kinase 1 / genetics Mitogen-Activated Protein Kinase 3 / metabolism Muscle, Smooth, Vascular / metabolism Nerve Tissue Proteins / genetics Nitric Oxide Synthase Type III / genetics Potassium Channels, Tandem Pore Domain / genetics Rats Rats, Sprague-Dawley Survivin / genetics Vasoconstriction von Willebrand Factor / genetics
echocardiography exon extracellular matrix hypoxia rats

Journal

Circulation research
ISSN: 1524-4571
Titre abrégé: Circ Res
Pays: United States
ID NLM: 0047103

Informations de publication

Date de publication:
13 09 2019
Historique:
pubmed: 28 7 2019
medline: 7 7 2020
entrez: 27 7 2019
Statut: ppublish

Résumé

Pulmonary arterial hypertension is a severe lethal cardiopulmonary disease. Loss of function mutations in We have demonstrated that KCNK3 dysfunction is common to heritable and nonheritable pulmonary arterial hypertension and to experimental pulmonary hypertension (PH). Finally, KCNK3 is not functional in mouse pulmonary vasculature. Using CRISPR/Cas9 technology, we generated a 94 bp out of frame deletion in exon 1 of We established the first

Identifiants

DOI: 10.1161/CIRCRESAHA.119.314793 PMID: 31347976
pubmed: 31347976
doi: 10.1161/CIRCRESAHA.119.314793
doi:

Substances chimiques

Hif1a protein, rat 0
Hypoxia-Inducible Factor 1, alpha Subunit 0
Nerve Tissue Proteins 0
Potassium Channels, Tandem Pore Domain 0
Survivin 0
von Willebrand Factor 0
potassium channel subfamily K member 3 1HQ3YCN4GS
Nitric Oxide Synthase Type III EC 1.14.13.39
Mitogen-Activated Protein Kinase 1 EC 2.7.11.24
Mitogen-Activated Protein Kinase 3 EC 2.7.11.24

Types de publication

Journal Article Research Support, Non-U.S. Gov't

Langues

eng

Sous-ensembles de citation

IM

Pagination

678-695

Commentaires et corrections

Type : CommentIn

Auteurs

Mélanie Lambert (M)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

Véronique Capuano (V)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

Angèle Boet (A)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

Laurent Tesson (L)

Centre de Recherche en Transplantation et Immunologie UMR 1064, INSERM, Université de Nantes, France (L.T., S.R., I.A.).
PTransgenic Rat ImmunoPhenomic (TRIP) facility Nantes, Nantes, France (L.T., S.R., I.A.).

Thomas Bertero (T)

Université Côte d'Azur, CNRS, IPMC, Valbonne, France (T.B.).

Morad K Nakhleh (MK)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

Séverine Remy (S)

Centre de Recherche en Transplantation et Immunologie UMR 1064, INSERM, Université de Nantes, France (L.T., S.R., I.A.).
PTransgenic Rat ImmunoPhenomic (TRIP) facility Nantes, Nantes, France (L.T., S.R., I.A.).

Ignacio Anegon (I)

Centre de Recherche en Transplantation et Immunologie UMR 1064, INSERM, Université de Nantes, France (L.T., S.R., I.A.).
PTransgenic Rat ImmunoPhenomic (TRIP) facility Nantes, Nantes, France (L.T., S.R., I.A.).

Christine Pechoux (C)

GABI, INRA, AgroParisTech, Université Paris-Saclay, 78350 Jouy-en-Josas, France (C.P.).

Aurélie Hautefort (A)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

Catherine Rucker-Martin (C)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

Boris Manoury (B)

Signalisation et Physiopathologie Cardiovasculaire - UMR_S 1180, Univ. Paris-Sud, INSERM, Université Paris-Saclay, Châtenay-Malabry, France (B.M.).

Valérie Domergue (V)

Animal Facility, Institut Paris Saclay d'Innovation Thérapeutique (UMS IPSIT), Université Paris-Sud, Université Paris-Saclay, Châtenay-Malabry, France (V.D.).

Olaf Mercier (O)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

Barbara Girerd (B)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

David Montani (D)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
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Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

Frédéric Perros (F)

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Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Centre de Recherche de l'Institut Universitaire de Cardiologie et de Pneumologie de Québec, Laval University, Canada (F.P.).

Marc Humbert (M)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).
Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

Fabrice Antigny (F)

From the University Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M. H., F.A.).
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Inserm UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France (M.L., V.C., A.B., M.K.N., A.H., C.R.-M., O.M., B.G., D.M., F.P., M.H., F.A.).

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