A Case of Orbital Langerhans Cell Histiocytosis in an Adult.

Langerhans cell histiocytosis remains an enigmatic disease with a very heterogeneous presentation. We describe a rare case of orbital Langerhans cell histiocytosis in a 39-year-old female patient who presented right orbital pain and edema of the upper right eyelid. Surgery showed a friable lesion and underlying bone irregularity. Morphological aspects and immunohistochemical profile favored the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis, which was confirmed with evidence of Langerin expression. The staging tests did not reveal any organ involvement, so we decided to follow the algorithm proposed by Euro Histio Net: in case of unifocal disease and in a single organ, clinical surveillance was preferred. This case aims to raise awareness of a manifestation of Langerhans cell histiocytosis, which should always be considered as a differential diagnosis in adults with osteolytic orbital lesions. A histiocitose de células de Langerhans permanece uma doença enigmática com apresentação muito heterogénea. Descrevemos um caso raro de histiocitose de células de Langerhans orbitária numa doente do sexo feminino, 39 anos, com dor orbitária e edema da pálpebra superior direita. A tomografia computorizada das órbitas revelou uma lesão lítica próxima da glândula lacrimal. Na cirurgia observou-se uma lesão friável e irregularidade óssea subjacente. Os aspetos morfológicos e perfil imunohistoquímico favoreciam o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans, confirmando-se com a evidência da expressão da Langerina. Uma vez que os exames de estadiamento não revelaram envolvimento de outro órgão, decidimos seguir o algoritmo proposto pelo Euro Histio Net: tratando-se de doença unifocal e uni-órgão, optamos pela vigilância. Este relato de caso visa alertar para uma manifestação rara da histiocitose de células de Langerhans, a qual deve ser sempre considerada como um diagnóstico diferencial em adultos com lesões orbitárias osteolíticas.