Outcomes for high-risk hepatoblastoma in a resource-challenged setting.

BACKGROUND

Outcomes of high-risk hepatoblastoma have been dismal, especially in resource-challenged countries where access to chemotherapy and paediatric liver transplantation is limited for the underprivileged. This study aimed to assess the results of treatment of high-risk hepatoblastoma in a tertiary centre, including patients who had non-transplant surgical procedures in the form of extended resection.

METHODS

A review of patients with high-risk hepatoblastoma treated between January 2012 and May 2018 was carried out. Perioperative data and long-term outcomes were analysed.

RESULTS

Of 52 children with hepatoblastoma, 22 were considered to have high-risk hepatoblastoma (8 girls and 14 boys). The mean(s.d.) age at diagnosis was 35(20) months. Of these 22 children, five died without surgery. Of the remaining 17 who underwent surgery, six had a resection (4 right and 2 left trisectionectomies) and 11 underwent living-donor liver transplantation. Median follow-up was 48 (range 12-90) months. Thirteen of the 17 children were alive at last follow-up and four developed disseminated disease (3 had undergone liver transplantation and 1 liver resection). The overall survival rate at 1, 3 and 5 years was 77, 64 and 62 per cent for the whole cohort with high-risk hepatoblastoma. In children who had surgery, 1-, 3- and 5-year survival rates were 91, 82 and 73 per cent for transplantation and 100, 83 and 83 per cent for resection. There was no difference in survival between the two surgical groups.

CONCLUSION

Excellent results in the treatment of high-risk hepatoblastoma are possible, even in resource-challenged countries.

ANTECEDENTES

Los resultados del hepatoblastoma de alto riesgo (high risk hepatoblastoma, HRH) han sido pésimos, especialmente en países con recursos limitados, donde el acceso a la quimioterapia y al trasplante hepático pediátrico es limitado para los menos privilegiados. Este estudio tuvo como objetivo evaluar los resultados del HRH en un centro de tercer nivel, incluyendo a los pacientes que se sometieron a procedimientos quirúrgicos diferentes del trasplante en forma de resecciones extendidas. MÉTODOS: Se realizó una revisión de los pacientes con HRH tratados entre enero del 2012 y mayo de 2018. Se analizaron los datos perioperatorios y los resultados a largo plazo.

RESULTADOS

De 52 niños con hepatoblastomas, 22 fueron considerados HRH (8 pacientes del sexo femenino/14 del sexo masculino). La edad media al diagnóstico fue de 35 ± 20 meses. De estos 22 pacientes, cinco fallecieron sin haber sido intervenidos quirúrgicamente. De los 17 restantes que se sometieron a cirugía, en seis se realizaron resecciones (4 trisectorectomías derechas, 2 trisectorectomías izquierdas) y 11 se sometieron a un trasplante de hígado de donante vivo. La mediana de seguimiento fue de 48 meses (12-90 meses). Trece de 17 niños estaban vivos en el último seguimiento, y cuatro habían desarrollado enfermedad diseminada (3 habían sido sometidos a trasplante hepático y 1 a resección hepática). La supervivencia global a 1, 3 y 5 años fue del 77,3%, 63,6% y 62% para toda la cohorte de HRH. Entre los que se sometieron a cirugía, las supervivencias a 1, 3 y 5 años fueron del 90,9%, 81,8% y 72,7% para el trasplante y del 100%, 83,3% y 83,3% para la resección. No hubo diferencia en la supervivencia entre los dos grupos sometidos a cirugía. CONCLUSIÓN: En países con recursos limitados es posible obtener excelentes resultados en el tratamiento de HRH.

Informations de copyright

© 2020 The Authors. BJS Open published by John Wiley & Sons Ltd on behalf of British Journal of Surgery Society.