[Anti-GQ1b syndrome. A child with Miller-Fisher-Bickerstaff syndrome].
Síndrome anti-GQ1b en un niño con síndrome de Miller-Fisher-Bickerstaff.
Bickerstaff brainstem encephalitis
Miller-Fisher syndrome
anti-GQ1b syndrome
atypical Guillain-Barre sy
Journal
Archivos argentinos de pediatria
ISSN: 1668-3501
Titre abrégé: Arch Argent Pediatr
Pays: Argentina
ID NLM: 0372460
Informations de publication
Date de publication:
06 2020
06 2020
Historique:
received:
27
08
2019
accepted:
26
12
2019
entrez:
30
5
2020
pubmed:
30
5
2020
medline:
13
4
2021
Statut:
ppublish
Résumé
Miller-Fisher syndrome and Bickerstaff brainstem encephalitis, among others, constitute the anti-GQ1b syndrome, with a common immune pathophysiologic pathway characterized by the presence of anti-GQ1b antibodies, which react against the different nervous system GQ1b sites according to their different accessibility. The Miller-Fisher syndrome has a prevalence of 0.09 cases per 100 000 people-year but there are not epidemiological studies about Bickerstaff brainstem encephalitis, that it seems to be less frequent. In spite of having a good natural outcome, the immunoglobulin administration has been established as efficacious at improving it. A twelveyear- old boy suffering from Miller-Fisher-Bickerstaff syndrome after an acute Campylobacter jejuni diarrhea with positive titers of anti-GQ1b and anti-QGT1a antibodies is presented. We communicate a very uncommon pediatric disease with the aim of warning about the importance of its early suspicion and the need of specific laboratory determinations. El síndrome anti-GQ1b reúne el síndrome de Miller-Fisher y la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, entre otras entidades. Tienen etiopatogenia común, constituida por la presencia de anticuerpos anti-GQ1b que reaccionan contra los sitios GQ1b del sistema nervioso según sea su accesibilidad. La prevalencia anual del síndrome de Miller-Fisher es de 0,09 casos por 100 000 habitantes por año y no existen estudios epidemiológicos sobre la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, que sería menos frecuente. De evolución natural hacia la mejoría, se beneficia del tratamiento con gammaglobulina endovenosa. Se presenta a un paciente de 12 años con síndrome de Miller- Fisher–Bickerstaff tras un episodio de diarrea aguda por Campylobacter jejuni en el que los anticuerpos anti-GQ1b resultaron positivos. Es nuestro objetivo comunicar sobre un síndrome de presentación poco habitual en pediatría a fin de advertir acerca de la necesidad de su sospecha precoz y solicitud de estudios de laboratorio específicos.
Autres résumés
Type: Publisher
(spa)
El síndrome anti-GQ1b reúne el síndrome de Miller-Fisher y la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, entre otras entidades. Tienen etiopatogenia común, constituida por la presencia de anticuerpos anti-GQ1b que reaccionan contra los sitios GQ1b del sistema nervioso según sea su accesibilidad. La prevalencia anual del síndrome de Miller-Fisher es de 0,09 casos por 100 000 habitantes por año y no existen estudios epidemiológicos sobre la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, que sería menos frecuente. De evolución natural hacia la mejoría, se beneficia del tratamiento con gammaglobulina endovenosa. Se presenta a un paciente de 12 años con síndrome de Miller- Fisher–Bickerstaff tras un episodio de diarrea aguda por Campylobacter jejuni en el que los anticuerpos anti-GQ1b resultaron positivos. Es nuestro objetivo comunicar sobre un síndrome de presentación poco habitual en pediatría a fin de advertir acerca de la necesidad de su sospecha precoz y solicitud de estudios de laboratorio específicos.
Identifiants
pubmed: 32470277
doi: 10.5546/aap.2020.e333
doi:
Substances chimiques
Autoantibodies
0
Autoantigens
0
Biomarkers
0
Gangliosides
0
GQ1b ganglioside
68652-37-9
Types de publication
Case Reports
Journal Article
Langues
spa
Sous-ensembles de citation
IM
Pagination
e333-e337Informations de copyright
Sociedad Argentina de Pediatría.
Déclaration de conflit d'intérêts
None
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