[From neuromyelitis optica to neuromyelitis optica spectrum disorder: from clinical syndrome to diagnistic classification].

Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), derived from NMO or Devic's disease, is considered as a distinct disease since the discovery of a novel and pathogenic serum autoantibody targeting aquaporin‑4 (AQP4-IgG) and is distinguished from classical multiple sclerosis (MS). With the continuous extension of knowledge on the clinical manifestations, the previously narrow diagnostic term NMO became NMOSD, which has also been used in the diagnostic criteria since 2015. The current diagnostic criteria enable the early diagnosis of NMOSD in patients with and without AQP4-IgG. Typical clinical manifestations include involvement of the spinal cord, optic nerve and brainstem. Typically patients with the disease also present with neuropathic pain, painful tonic spasms and also other unusual manifestations in NMOSD. Especially in AQP4-IgG positive NMOSD patients, the coexistence with other autoimmune diseases is frequently observed. In most cases NMOSD follows a relapsing course with exacerbation-free periods sometimes lasting years and can be manifested first in advanced adulthood. A subset of AQP4-IgG negative NMOSD patients have been found to harbor autoantibodies targeting myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), which is considered as a distinct disease entity: these MOG antibody-associated disorders (MOGAD) can present with clinical syndromes resembling both NMOSD and MS and are currently the subject of intensive research. Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung („neuromyelitis optica spectrum disorder“, NMOSD) – abgeleitet von NMO oder „Devic-Syndrom“ – wird seit Entdeckung des Anti-Aquaporin-4-Serumantikörpers (AQP4-IgG) als eigenständige Erkrankung angesehen und von der klassischen Multiplen Sklerose (MS) abgegrenzt. Mit kontinuierlicher Erweiterung der Kenntnisse über die klinischen Manifestationen wurde aus dem engeren Diagnosebegriff NMO der Begriff NMOSD, welcher seit 2015 auch in den Diagnosekriterien verwendet wird. Die aktuellen Diagnosekriterien erlauben die frühe Diagnose einer NMOSD bei Patienten mit und ohne AQP4-IgG. Klinisch typische Manifestation stellen dabei die Beteiligung von Rückenmark, Sehnerv und Hirnstamm dar. Nicht selten kommt es im Rahmen der NMOSD zu neuropathischen Schmerzen, schmerzhaften tonischen Spasmen oder auch anderen ungewöhnlichen Manifestationen. Insbesondere bei der AQP4-IgG-positiven NMOSD wird das gemeinsame Auftreten mit anderen Autoimmunerkrankungen häufig beobachtet. Die NMOSD verläuft in der Mehrzahl schubförmig, mit teils jahrelangen schubfreien Intervallen und kann sich auch erst im hohen Erwachsenenalter manifestieren. Von den AQP4-IgG-seronegativen Patienten müssen Patienten mit Antikörpern gegen das Myelinoligodendrozytenglykoprotein (MOG) abgegrenzt werden: diese MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen (MOGAD) lassen sich klinisch-syndromal sowohl der NMOSD als auch der MS zuordnen und sind derzeit Gegenstand intensiver Forschung.