[Primary vasculitis of central nervous system].

"Primary vasculitis of central nervous system.Primary vasculitis of central nervous system (PVCNS) is an uncommon condition and diagnosis with an acceptable degree of certainty remains a difficult challenge. Parietal inflammation of the cerebral vessels appears in the absence of systemic disease. Publication of large cohorts of well-explored patients in USA and France over the 2 past decades significantly increased the experience. Headache is the most frequent symptom, generally associated with stroke or encephalopathy. Brain imaging including MRI and vascular imaging (MRA/CT angiography + conventional angiography) is now the cornerstone of diagnosis and cerebral biopsy seldom performed. Favorable prognostic factors have been identified in PVCNS, i.e. distal vessel involvement, no/very few ischemic events and meningeal enhancements after gadolinium injection. When these are present, prednisone is usually the only treatment proposed. Otherwise, cyclophosphamide is added to prednisone for 4 to 6 months, and maintenance immunosuppressive therapy is prescribed. Mortality of PVCNS is now 5-10% at 5 years, thanks to modern and rational medical care." "Vascularites primitives du système nerveux central.Les vascularites primitives du système nerveux central représentent une entité rare et hétérogène de diagnostic difficile. L’atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux cérébraux se développe en l’absence de toute affection systémique. Les céphalées dominent le tableau, associées à la survenue d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou d’une encéphalopathie. Le diagnostic repose essentiellement sur l’imagerie cérébrale (imagerie par résonance magnétique [IRM] et imagerie vasculaire – ARM/angioscanner + angiographie conventionnelle), la biopsie cérébrale n’étant qu’exceptionnellement réalisée. Des facteurs de pronostic favorable ont été identifiés tels que l’atteinte des petits vaisseaux distaux, un nombre limité d’AVC et des prises de contraste méningées à l’IRM. La présence de ces facteurs fait envisager un traitement par corticothérapie seule. Dans le cas contraire, le cyclophosphamide est associé pendant 4 à 6 mois, avant un traitement immunosuppresseur d’entretien prolongé. La mortalité des patients avec vascularite primitive du système nerveux central ne dépasse pas aujourd’hui 5 à 10 % à 5 ans, grâce aux progrès récents de la prise en charge."

Déclaration de conflit d'intérêts

"L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêts."