Neuro-ophthalmological Presentation of Optic Neuritis in Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease.

Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) is a rare demyelinating autoimmune disorder of the central nervous system. MOGAD frequently manifests with severe, bilateral, and episodes of recurrent optic neuritis (ON) and is an important differential diagnosis to multiple sclerosis and aquaporin-4-IgG seropositive neuromyelitis optica spectrum disorders. Besides ON, the clinical manifestations of MOGAD commonly include transverse myelitis, acute disseminated encephalomyelitis, and brain stem encephalitis. In this review, we summarize the current knowledge of the neuro-ophthalmological presentation of MOGAD-ON. We describe epidemiological aspects, including the association with COVID-19 and other infections or vaccinations, clinical presentation, and imaging findings of MOGAD-ON in the acute stage and during remission. Furthermore, we report findings on prognosis, treatment response, and changes in ON-unaffected eyes. We touch upon findings on visual acuity, visual fields, and visual evoked potentials, as well as structural changes assessed with optical coherence tomography. Moreover, we explain how to differentiate MOGAD from its differential diagnoses, including other neuroinflammatory disorders (multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorders), but also idiopathic intracranial hypertension. Die Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung (MOGAD) ist eine seltene demyelinisierende Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems. Die MOGAD äußert sich häufig durch schwere, bilaterale und wiederkehrende Episoden von Retrobulbärneuritis (optic neuritis, ON) und ist eine wichtige Differenzialdiagnose der multiplen Sklerose und der Aquaporin-4-IgG-assoziierten Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen. Zu den klinischen Manifestationen von MOGAD gehören neben ON häufig transversale Myelitis, akute disseminierte Enzephalomyelitis oder Hirnstammenzephalitis. In diesem Artikel fassen wir den aktuellen Kenntnisstand der neuroophthalmologischen Präsentation von MOGAD-ON zusammen. Wir beschreiben epidemiologische Aspekte, einschl. des Zusammenhangs mit COVID-19 und anderen Infektionen oder Impfungen, die klinische Präsentation und die bildgebenden Befunde von MOGAD-ON im akuten Stadium und in Remission. Darüber hinaus berichten wir über Befunde zur Prognose, zum Ansprechen auf Therapie und zu Veränderungen bei nicht betroffenen Augen. Insbesondere diskutieren wir Befunde zu Sehschärfe, Gesichtsfeld, visuell evozierten Potenzialen sowie zu strukturellen Veränderungen, die mittels optischer Kohärenztomografie untersucht werden. Darüber hinaus führen wir aus, wie sich MOGAD von anderen neuroinflammatorischen Erkrankungen (multiple Sklerose und Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen), aber auch von idiopathischer intrakranieller Hypertonie abgrenzt.

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F. Paul served on the scientific advisory boards of Novartis and MedImmune; received travel funding and/or speaker honoraria from Bayer, Novartis, Biogen, Teva, Sanofi-Aventis/Genzyme, Merck Serono, Alexion, Chugai, MedImmune, and Shire; is an associate editor of Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation; is an academic editor of PLoS ONE; consulted for Sanofi Genzyme, Biogen, MedImmune, Shire, and Alexion; received research support from Bayer, Novartis, Biogen, Teva, Sanofi-Aventis/Geynzme, Alexion, and Merck Serono; and received research support from the German Research Council, Werth Stiftung of the City of Cologne, German Ministry of Education and Research, Arthur Arnstein Stiftung Berlin, EU FP7 Framework Program, Arthur Arnstein Foundation Berlin, Guthy-Jackson Charitable Foundation, and NMSS. H. G. Zimmermann received research grants from Novartis and speaking honoraria from Bayer Healthcare and Novartis.