[Splenectomy as definitive surgical treatment for hemophagocytic lymphohistiocytosis].

Background

Hemophagocytic syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HL) is an immune hyperactivation of multifactorial etiology, characterized by excessive activation of lymphocytes and macrophages, as well as numerous pro-inflammatory cytokines. It has a non-specific and highly variable clinical presentation, with splenomegaly being one of the clinical manifestations. Due to its nature, it can manifest during childhood or adult life, which is why it is a disease of diagnostic and therapeutic complexity.

Clinical case

38-year-old male patient without comorbidities, who presented with abdominal pain, choluria, fever > 38 °C and diaphoresis of more than 10 days of evolution. A bone marrow aspirate was performed as part of the diagnostic approach with data compatible with hemophagocytosis and cytopenias. The immunosuppressive management did not show the expected response, which is why an open splenectomy was performed as the last therapeutic option with adequate hematological control. A documentary review of the disease was carried out, and of the therapeutic options, emphasizing surgical management in case of refractoriness to medical treatment.

Conclusions

Splenectomy increases the overall survival rate and the time free of HL progression, even though there are still no studies to determine with certainty the ideal time to perform a splenectomy in patients with pancytopenia without splenomegaly who suffer from hemophagocytic syndrome.

Introducción

el síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica (LH) es una hiperactivación inmune de etiología multifactorial, caracterizada por activación excesiva de linfocitos y macrófagos, así como por numerosas citocinas proinflamatorias. Tiene una presentación clínica poco específica y muy variable, y la esplenomegalia es una de las manifestaciones clínicas. Debido a su naturaleza puede manifestarse durante la infancia o la vida adulta, por lo que es una enfermedad de complejidad diagnóstica y terapéutica.

Caso clínico

paciente del sexo masculino de 38 años sin comorbilidades, quien presentó dolor abdominal, coluria, fiebre > 38 °C y diaforesis de más de 10 días de evolución. Se le hizo aspirado de médula ósea como parte del abordaje diagnóstico con datos compatibles con hemofagocitosis y citopenias. El manejo inmunosupresor no mostró la respuesta esperada, por lo que se hizo esplenectomía abierta como última opción terapéutica con adecuado control hematológico. Se hizo una revisión documental de la enfermedad y de las opciones terapéuticas con énfasis en el manejo quirúrgico en caso de refractariedad al tratamiento médico.

Conclusiones

la esplenectomía aumenta la tasa de supervivencia general y el tiempo libre de progresión de la LH, aunque no hay todavía estudios para determinar con certeza el tiempo ideal para hacer una esplenectomía en pacientes con pancitopenia sin esplenomegalia que padezcan síndrome hemofagocítico.

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