Titre : Lymphohistiocytose hémophagocytaire

Lymphohistiocytose hémophagocytaire : Questions médicales fréquentes

Questions fréquentes et termes MeSH associés

Diagnostic 5

#1

Comment diagnostiquer la lymphohistiocytose hémophagocytaire ?

Le diagnostic repose sur des tests sanguins, biopsies et critères cliniques spécifiques.
Lymphohistiocytose hémophagocytaire Diagnostic médical
#2

Quels tests sont utilisés pour le diagnostic ?

Des analyses de sang, des tests de fonction hépatique et des biopsies de moelle osseuse sont courants.
Tests de laboratoire Biopsie
#3

Quels critères cliniques sont importants ?

Les critères incluent la fièvre, l'hypertriglycéridémie et l'hyperferritinémie.
Critères cliniques Hypertriglycéridémie
#4

La génétique joue-t-elle un rôle dans le diagnostic ?

Oui, des tests génétiques peuvent identifier des mutations associées à la maladie.
Tests génétiques Maladies héréditaires
#5

Comment exclure d'autres maladies ?

Il est essentiel de réaliser des tests pour écarter d'autres causes d'hémophagocytose.
Diagnostic différentiel Hémophagocytose

Symptômes 5

#1

Quels sont les symptômes courants de cette maladie ?

Les symptômes incluent fièvre, éruption cutanée, fatigue, et splénomégalie.
Symptômes Splénomégalie
#2

La fatigue est-elle un symptôme fréquent ?

Oui, la fatigue intense est un symptôme courant en raison de l'anémie et de l'inflammation.
Fatigue Anémie
#3

Y a-t-il des signes cutanés associés ?

Des éruptions cutanées peuvent apparaître, souvent liées à l'inflammation systémique.
Éruption cutanée Inflammation
#4

Comment se manifeste la splénomégalie ?

La splénomégalie se manifeste par une augmentation de la taille de la rate, causant douleur.
Splénomégalie Douleur abdominale
#5

Les symptômes varient-ils selon l'âge ?

Oui, les symptômes peuvent varier, les enfants présentant souvent des manifestations plus sévères.
Pédiatrie Manifestations cliniques

Prévention 5

#1

Peut-on prévenir la lymphohistiocytose hémophagocytaire ?

La prévention est difficile, mais le traitement précoce des infections peut aider.
Prévention Infections
#2

Y a-t-il des mesures préventives spécifiques ?

Éviter les infections et surveiller les maladies auto-immunes peut réduire les risques.
Maladies auto-immunes Surveillance
#3

Les vaccinations sont-elles utiles ?

Les vaccinations peuvent aider à prévenir certaines infections, mais pas toutes les causes.
Vaccination Infections
#4

Comment gérer les facteurs de risque ?

Gérer les maladies sous-jacentes et adopter un mode de vie sain peut réduire les risques.
Facteurs de risque Mode de vie sain
#5

Les conseils génétiques sont-ils recommandés ?

Oui, pour les familles avec des antécédents de lymphohistiocytose hémophagocytaire.
Conseils génétiques Antécédents familiaux

Traitements 5

#1

Quels traitements sont disponibles pour cette maladie ?

Les traitements incluent des immunosuppresseurs, des corticostéroïdes et parfois une chimiothérapie.
Traitement Corticostéroïdes
#2

Les corticostéroïdes sont-ils efficaces ?

Oui, ils aident à réduire l'inflammation et à contrôler la réponse immunitaire.
Corticostéroïdes Inflammation
#3

Quand la chimiothérapie est-elle nécessaire ?

La chimiothérapie est envisagée si la maladie est associée à des cancers ou ne répond pas aux autres traitements.
Chimiothérapie Cancer
#4

Y a-t-il des traitements expérimentaux ?

Des traitements expérimentaux, comme les thérapies ciblées, sont en cours d'évaluation.
Thérapies ciblées Essais cliniques
#5

Comment le suivi médical est-il organisé ?

Un suivi régulier est essentiel pour ajuster le traitement et surveiller les complications.
Suivi médical Complications

Complications 5

#1

Quelles sont les complications possibles ?

Les complications incluent l'insuffisance hépatique, l'anémie sévère et les infections opportunistes.
Complications Insuffisance hépatique
#2

Comment l'insuffisance hépatique se manifeste-t-elle ?

Elle se manifeste par une jaunisse, des douleurs abdominales et une altération de la fonction hépatique.
Insuffisance hépatique Jaunisse
#3

Les infections opportunistes sont-elles fréquentes ?

Oui, en raison de l'immunosuppression, les infections opportunistes peuvent survenir.
Infections opportunistes Immunosuppression
#4

L'anémie sévère est-elle une préoccupation ?

Oui, l'anémie sévère peut entraîner une fatigue extrême et des complications cardiovasculaires.
Anémie sévère Complications cardiovasculaires
#5

Comment gérer les complications ?

La gestion des complications nécessite un suivi médical étroit et des traitements adaptés.
Gestion des complications Suivi médical

Facteurs de risque 5

#1

Quels sont les principaux facteurs de risque ?

Les antécédents familiaux, certaines infections et les maladies auto-immunes augmentent le risque.
Facteurs de risque Antécédents familiaux
#2

Les infections virales sont-elles un facteur de risque ?

Oui, des infections comme le virus Epstein-Barr sont souvent associées à la maladie.
Infections virales Virus Epstein-Barr
#3

Les maladies auto-immunes augmentent-elles le risque ?

Oui, des maladies comme le lupus et la polyarthrite rhumatoïde sont des facteurs de risque.
Maladies auto-immunes Lupus
#4

Le sexe influence-t-il le risque ?

Oui, certaines études montrent que le risque peut être plus élevé chez les hommes.
Sexe Épidémiologie
#5

L'âge joue-t-il un rôle dans le risque ?

Oui, la maladie est plus fréquente chez les jeunes enfants et les adolescents.
Âge Pédiatrie
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Dr Olivier Menir

Contenu validé par Dr Olivier Menir

Expert en Médecine, Optimisation des Parcours de Soins et Révision Médicale


Validation scientifique effectuée le 09/07/2026

Contenu vérifié selon les dernières recommandations médicales

Auteurs principaux

Paul La Rosée

4 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Klinik für Innere Medizin II, Schwarzwald-Baar-Klinikum, Villingen-Schwenningen, Germany.
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Gunnar Lachmann

4 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Department of Anesthesiology and Operative Intensive Care Medicine (Charité Campus Mitte, Charité Virchow-Klinikum), Charité-Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Germany.
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Kim E Nichols

3 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Division of Cancer Predisposition, St. Jude Children's Research Hospital, Memphis, TN.

Rebecca A Marsh

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, University of Cincinnati, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH.
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Hamid Bassiri

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Immune Dysregulation Program and Division of Infectious Diseases, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA, USA. bassiri@chop.edu.
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Dennis A Eichenauer

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • Klinik I für Innere Medizin, Zentrum für Integrierte Onkologie Aachen Bonn Köln Düsseldorf, Uniklinik Köln, Köln, Deutschland. dennis.eichenauer@uk-koeln.de.
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Michael B Jordan

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • From the Department of Pediatrics, Sapienza, University of Rome (F.L.), and the Department of Pediatric Hematology-Oncology (F.L.) and Division of Rheumatology (F.D.B.), IRCCS Bambino Gesù Children's Hospital, Rome, Pediatric Hematology-Oncology, Woman and Child Hospital, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, Verona (S.C.), the Pediatric Hematology-Oncology Unit, Department of Pediatrics, University of Milano-Bicocca, Monza Brianza per il Bambino e la sua Mamma Foundation, Monza (C.R.), the Clinic of Pediatric Hematology-Oncology, University Hospital of Padova, Padua (M.-C.P.), and the Division of Pediatric Onco-Hematology, Regina Margherita Hospital, Turin (F.F.) - all in Italy; the Divisions of Immunobiology and Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Department of Pediatrics (M.B.J.), and the Division of Rheumatology (A.G.), Cincinnati Children's Hospital Medical Center, and the University of Cincinnati College of Medicine (M.B.J.) - all in Cincinnati; the Department of Pediatrics, Baylor College of Medicine, Texas Children's Hospital, Houston (C.A.); the Department of Hematology, Great Ormond Street Hospital for Children, London (A.R.); the Department of Pediatric Hematology-Oncology, Dana-Farber/Boston Children's Cancer and Blood Disorders Center, Boston (B.D.); the Center for Cancer and Blood Disorders, Children's Hospital Colorado, Aurora (T.P.G.); the Departments of Pediatric Hematology-Oncology and Hematology and Oncology, Fundación para la Investigación Biomédica Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, Madrid (J.S.), and the Department of Pediatric Hematology and Oncology, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona (J.-L.D.D.); the Department of Pediatric Hematology and Oncology, University Children's Hospital, Muenster, Germany (M.A.); the Center for Cancer and Blood Disorders, Phoenix Children's Hospital, Phoenix, AZ (M.H.); NovImmune, Plan-les-Ouates, Switzerland (G.L., M.B., C.M.); and MnS Modelling and Simulation, Dinant, Belgium (P.J.).
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Barbara Degar

2 publications dans cette catégorie

Affiliations :
  • From the Department of Pediatrics, Sapienza, University of Rome (F.L.), and the Department of Pediatric Hematology-Oncology (F.L.) and Division of Rheumatology (F.D.B.), IRCCS Bambino Gesù Children's Hospital, Rome, Pediatric Hematology-Oncology, Woman and Child Hospital, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, Verona (S.C.), the Pediatric Hematology-Oncology Unit, Department of Pediatrics, University of Milano-Bicocca, Monza Brianza per il Bambino e la sua Mamma Foundation, Monza (C.R.), the Clinic of Pediatric Hematology-Oncology, University Hospital of Padova, Padua (M.-C.P.), and the Division of Pediatric Onco-Hematology, Regina Margherita Hospital, Turin (F.F.) - all in Italy; the Divisions of Immunobiology and Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Department of Pediatrics (M.B.J.), and the Division of Rheumatology (A.G.), Cincinnati Children's Hospital Medical Center, and the University of Cincinnati College of Medicine (M.B.J.) - all in Cincinnati; the Department of Pediatrics, Baylor College of Medicine, Texas Children's Hospital, Houston (C.A.); the Department of Hematology, Great Ormond Street Hospital for Children, London (A.R.); the Department of Pediatric Hematology-Oncology, Dana-Farber/Boston Children's Cancer and Blood Disorders Center, Boston (B.D.); the Center for Cancer and Blood Disorders, Children's Hospital Colorado, Aurora (T.P.G.); the Departments of Pediatric Hematology-Oncology and Hematology and Oncology, Fundación para la Investigación Biomédica Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, Madrid (J.S.), and the Department of Pediatric Hematology and Oncology, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona (J.-L.D.D.); the Department of Pediatric Hematology and Oncology, University Children's Hospital, Muenster, Germany (M.A.); the Center for Cancer and Blood Disorders, Phoenix Children's Hospital, Phoenix, AZ (M.H.); NovImmune, Plan-les-Ouates, Switzerland (G.L., M.B., C.M.); and MnS Modelling and Simulation, Dinant, Belgium (P.J.).
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Nancy Berliner

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Affiliations :
  • Department of Medicine, Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA.
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Yini Wang

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Affiliations :
  • Department of Hematology, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing, China; and.
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Zhao Wang

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Affiliations :
  • Department of Hematology, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing, China; and.
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Gritta Janka

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Affiliations :
  • Clinic of Pediatric Hematology and Oncology, University Medical Center Eppendorf, Hamburg, Germany.

Cornelia Knaak

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Affiliations :
  • Klinik für Anästhesiologie mit Schwerpunkt operative Intensivmedizin (CCM, CVK), Charité - Universitätsmedizin Berlin, Augustenburger Platz 1, 13353, Berlin, Deutschland.
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Claudia Spies

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Affiliations :
  • Klinik für Anästhesiologie mit Schwerpunkt operative Intensivmedizin (CCM, CVK), Charité - Universitätsmedizin Berlin, Augustenburger Platz 1, 13353, Berlin, Deutschland.
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Peter Nyvlt

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Affiliations :
  • Klinik für Anästhesiologie mit Schwerpunkt operative Intensivmedizin (CCM, CVK), Charité - Universitätsmedizin Berlin, Augustenburger Platz 1, 13353, Berlin, Deutschland.
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Erica A Steen

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Affiliations :
  • University of California, San Diego, San Diego, CA, United States.
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Lauren K Meyer

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Affiliations :
  • Department of Pediatrics, University of California, San Francisco, San Francisco, CA, United States.
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Janice Skinner

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Affiliations :
  • Janice Skinner is Adult Nurse Practitioner, School of Medicine, Department of Medicine Division of Hematology, Johns Hopkins Bayview Medical Center, Sydney Kimmel Cancer Center, 300 Mason Lord Dr, Baltimore MD 21224 (jskinne2@jhmi.edu). Benedicta Yankey is Nurse Clinician, Sydney Kimmel Cancer Center, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland. Brenda K. Shelton is Clinical Nurse Specialist, Sydney Kimmel Cancer Center, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland.
Publications dans "Lymphohistiocytose hémophagocytaire" :

Benedicta Yankey

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Affiliations :
  • Janice Skinner is Adult Nurse Practitioner, School of Medicine, Department of Medicine Division of Hematology, Johns Hopkins Bayview Medical Center, Sydney Kimmel Cancer Center, 300 Mason Lord Dr, Baltimore MD 21224 (jskinne2@jhmi.edu). Benedicta Yankey is Nurse Clinician, Sydney Kimmel Cancer Center, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland. Brenda K. Shelton is Clinical Nurse Specialist, Sydney Kimmel Cancer Center, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland.
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Brenda K Shelton

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Affiliations :
  • Janice Skinner is Adult Nurse Practitioner, School of Medicine, Department of Medicine Division of Hematology, Johns Hopkins Bayview Medical Center, Sydney Kimmel Cancer Center, 300 Mason Lord Dr, Baltimore MD 21224 (jskinne2@jhmi.edu). Benedicta Yankey is Nurse Clinician, Sydney Kimmel Cancer Center, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland. Brenda K. Shelton is Clinical Nurse Specialist, Sydney Kimmel Cancer Center, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland.
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Sources (312 au total)

[Splenectomy as definitive surgical treatment for hemophagocytic lymphohistiocytosis].

Hemophagocytic syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HL) is an immune hyperactivation of multifactorial etiology, characterized by excessive activation of lymphocytes and macrophages, as wel... 38-year-old male patient without comorbidities, who presented with abdominal pain, choluria, fever > 38 °C and diaphoresis of more than 10 days of evolution. A bone marrow aspirate was performed as pa... Splenectomy increases the overall survival rate and the time free of HL progression, even though there are still no studies to determine with certainty the ideal time to perform a splenectomy in patie...

Clinical characteristics, treatment, and management of pembrolizumab induced hemophagocytic lymphohistiocytosis.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare and fatal adverse reaction to pembrolizumab. The clinical characteristics of pembrolizumab induced HLH are unknown. Exploring the clinical features o... The literature related to pembrolizumab induced HLH was collected for retrospective analysis by searching the Chinese and English databases from inception until August 31, 2023.... A total of 24 patients were included, including 17 men (70.8%) with a median age of 61 years (41,80). The time between the last infusion and the start of HLH ranged from 2 to 46 days, with a median ti... HLH should be suspected when unexplained fever, cytopenia, splenomegaly, and elevated aminotransferase occur in patients using pembrolizumab. Screening for risk factors before treatment with pembroliz...

Pediatric CNS-isolated hemophagocytic lymphohistiocytosis with brain hemorrhages: a case report.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is an inherited syndrome characterized by immune dysregulation. Central nervous system (CNS)-isolated disease is a rare presentation of familial HLH. We presen... A 15-year-old male presented with ataxia and MRI findings of multiple hemorrhagic lesions in his cerebral white matter, brainstem, and cerebellum, suggestive of vasculitis. After failing to improve wi... This case illustrates the variability in presentation of isolated CNS-HLH. Although rare, it is important to include this diagnosis on the differential in patients with CNS hemorrhagic lesions. If ini...

Disseminated tuberculosis complicated by intramuscular abscesses, meningoencephalitis, and hemophagocytic lymphohistiocytosis: a case report.

As disseminated extrapulmonary tuberculosis infection can involve multiple systems and result in atypical clinical manifestations that mimic other diseases, the diagnosis may be difficult, especially ... We present the case of a 78-year-old man with disseminated tuberculosis who developed the uncommon complication of urinary retention due to a psoas abscess, meningoencephalitis, and the rare secondary... This case highlights that disseminated extrapulmonary tuberculosis infection can present with a variety of manifestations, and may exhibit many rare and complex clinical presentations. Prompt and accu...