Le diagnostic se fait par des tests sanguins mesurant les niveaux d'IgG.
Déficit en IgGImmunoglobulinesTests de laboratoire
#2
Quels tests sont utilisés pour évaluer les IgG ?
Les tests d'immunoglobulines sériques et les tests de réponse vaccinale sont utilisés.
ImmunoglobulinesTests de laboratoireRéponse immunitaire
#3
Les symptômes aident-ils au diagnostic ?
Oui, des infections récurrentes peuvent indiquer un déficit en IgG.
InfectionsDéficit en IgGSymptômes
#4
Le déficit en IgG est-il héréditaire ?
Il peut être héréditaire ou acquis, nécessitant une évaluation génétique.
Déficit en IgGGénétiqueMaladies héréditaires
#5
Quel spécialiste consulte-t-on pour ce déficit ?
Un immunologiste est le spécialiste à consulter pour un déficit en IgG.
ImmunologieDéficit en IgGSpécialistes médicaux
Symptômes
5
#1
Quels sont les symptômes courants du déficit en IgG ?
Les symptômes incluent des infections fréquentes, fatigue et inflammation.
SymptômesInfectionsDéficit en IgG
#2
Les infections sont-elles plus graves ?
Oui, les infections peuvent être plus graves et plus fréquentes chez ces patients.
InfectionsDéficit en IgGGravité
#3
Y a-t-il des symptômes spécifiques à surveiller ?
Surveillez les infections respiratoires, sinusites et gastro-intestinales fréquentes.
InfectionsDéficit en IgGSymptômes
#4
Le déficit en IgG cause-t-il des allergies ?
Il peut y avoir une association avec des allergies, mais ce n'est pas systématique.
AllergiesDéficit en IgGRéactions immunitaires
#5
Comment le déficit en IgG affecte-t-il la qualité de vie ?
Il peut réduire la qualité de vie en raison d'infections fréquentes et de fatigue.
Qualité de vieDéficit en IgGFatigue
Prévention
5
#1
Comment prévenir les infections chez ces patients ?
Une bonne hygiène, des vaccinations et un suivi médical régulier sont essentiels.
PréventionInfectionsHygiène
#2
Les vaccinations sont-elles efficaces ?
Les vaccinations peuvent aider à prévenir certaines infections, mais pas toutes.
VaccinsPréventionDéficit en IgG
#3
Faut-il éviter certains environnements ?
Oui, éviter les foules et les personnes malades peut réduire le risque d'infection.
EnvironnementInfectionsPrévention
#4
L'alimentation joue-t-elle un rôle ?
Une alimentation équilibrée peut soutenir le système immunitaire, mais ne remplace pas le traitement.
NutritionSystème immunitaireDéficit en IgG
#5
Le stress affecte-t-il le système immunitaire ?
Oui, le stress peut affaiblir le système immunitaire et augmenter le risque d'infections.
StressSystème immunitaireDéficit en IgG
Traitements
5
#1
Quels traitements sont disponibles pour le déficit en IgG ?
Les traitements incluent des immunoglobulines intraveineuses ou sous-cutanées.
TraitementsImmunoglobulinesDéficit en IgG
#2
Les antibiotiques sont-ils nécessaires ?
Oui, des antibiotiques peuvent être prescrits pour traiter les infections récurrentes.
AntibiotiquesInfectionsDéficit en IgG
#3
Y a-t-il des effets secondaires aux traitements ?
Les effets secondaires peuvent inclure des réactions allergiques et des douleurs au site d'injection.
Effets secondairesImmunoglobulinesDéficit en IgG
#4
Le traitement est-il à vie ?
Souvent, le traitement est à vie pour maintenir des niveaux d'IgG adéquats.
Traitement à long termeDéficit en IgGImmunoglobulines
#5
Des vaccins sont-ils recommandés ?
Oui, des vaccins peuvent être recommandés pour prévenir certaines infections.
VaccinsPréventionDéficit en IgG
Complications
5
#1
Quelles complications peuvent survenir ?
Les complications incluent des infections chroniques et des maladies auto-immunes.
ComplicationsInfectionsMaladies auto-immunes
#2
Le déficit en IgG augmente-t-il le risque de cancer ?
Il existe un risque accru de certains cancers, mais cela nécessite des études supplémentaires.
CancerDéficit en IgGRisque
#3
Les maladies auto-immunes sont-elles fréquentes ?
Oui, les patients peuvent développer des maladies auto-immunes en raison d'un déficit immunitaire.
Maladies auto-immunesDéficit en IgGComplications
#4
Comment gérer les complications ?
La gestion des complications nécessite un suivi médical régulier et un traitement approprié.
GestionComplicationsDéficit en IgG
#5
Les complications affectent-elles la vie quotidienne ?
Oui, elles peuvent limiter les activités quotidiennes et nécessiter des soins constants.
Qualité de vieComplicationsDéficit en IgG
Facteurs de risque
5
#1
Quels sont les facteurs de risque du déficit en IgG ?
Les facteurs incluent des antécédents familiaux, des infections virales et des maladies auto-immunes.
Facteurs de risqueDéficit en IgGAntécédents médicaux
#2
L'âge influence-t-il le risque ?
Oui, le risque peut augmenter avec l'âge, surtout chez les personnes âgées.
ÂgeDéficit en IgGFacteurs de risque
#3
Les maladies chroniques sont-elles un facteur ?
Oui, les maladies chroniques comme le diabète peuvent augmenter le risque de déficit en IgG.
Maladies chroniquesDéficit en IgGFacteurs de risque
#4
Le sexe joue-t-il un rôle ?
Certaines études suggèrent que les hommes peuvent être plus à risque que les femmes.
SexeDéficit en IgGFacteurs de risque
#5
Les traitements immunosuppresseurs augmentent-ils le risque ?
Oui, les traitements immunosuppresseurs peuvent augmenter le risque de déficit en IgG.
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Medical Sciences I, C-240, University of California at Irvine, Irvine, CA, USA. sgupta@uci.edu.
Department of Pharmacology, Experimental Therapy and Toxicology, Institute of Experimental and Clinical Pharmacology and Pharmacogenomik and ICePhA, University of Tuebingen, Tuebingen, Germany.
Department of Pharmacology, Experimental Therapy and Toxicology, Institute of Experimental and Clinical Pharmacology and Pharmacogenomik and ICePhA, University of Tuebingen, Tuebingen, Germany.
Department of Pharmacology, Experimental Therapy and Toxicology, Institute of Experimental and Clinical Pharmacology and Pharmacogenomik and ICePhA, University of Tuebingen, Tuebingen, Germany.
Department of Pharmacology, Experimental Therapy and Toxicology, Institute of Experimental and Clinical Pharmacology and Pharmacogenomik and ICePhA, University of Tuebingen, Tuebingen, Germany.
Institute for Medical Microbiology and Hospital Hygiene, Heinrich-Heine-University, Duesseldorf, Germany.
For the purpose of a better understanding of enteric hyperoxaluria in Crohn's disease (CD) in children and adolescents, we investigated the occurrence and risk factors for development of hyperoxaluria...
Forty-five children with CD and another 45 controls were involved in this cross-sectional study. Urine samples were collected for measurement of spot urine calcium/creatinine (Ur Ca/Cr), oxalate/creat...
According to the activity index, 30 patients (66.7%) had mild disease and 13 patients (28.9%) had moderate disease. There was no significant difference in Ur Ox/Cr ratio regarding the disease activity...
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Hyperoxaluria is a clinically relevant metabolic entity that portends a high morbidity burden. Primarily manifesting as kidney stone disease and chronic kidney disease, advanced hyperoxaluria can also...
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A single-center observational cohort study was conducted at Children's University Hospital in Damascus, and included all patients admitted from 2018 to 2020, with a diagnosis of hyperoxaluria (urinary...
The study included 100 patients with hyperoxaluria, with slight male dominance (57%), and median age 1.75 years (range, 1 month-14 years). Initial complaint was urolithiasis or nephrocalcinosis in 47%...
PH1 is still a grave disease with wide variety of clinical presentations which frequent results in delays in diagnosis, thus kidney failure is still a common presentation. In Syria, we face many chall...
Autosomal recessive disorders are prevalent in Pakistan, a developing South Asian country where consanguineous marriages are common. This study seeks to determine the prevalence of monogenic causes in...
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Based on the single-center case reports and all reported patients with primary hyperoxaluria type 1 (PH1) in China, this study discussed the clinical and genetic characteristics of this disease retros...
Lumasiran reduces urinary and plasma oxalate (POx) in patients with primary hyperoxaluria type 1 (PH1) and relatively preserved kidney function. ILLUMINATE-C evaluates the efficacy, safety, pharmacoki...
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Multinational study; enrolled patients with PH1 of all ages, estimated glomerular filtration rate ≤45 mL/min/1.73 m...
Lumasiran administered subcutaneously; 3 monthly doses followed by monthly or quarterly weight-based dosing....
Primary end point: percent change in POx from baseline to month 6 (cohort A; not receiving hemodialysis at enrollment) and percent change in predialysis POx from baseline to month 6 (cohort B; receivi...
All patients (N = 21; 43% female; 76% White) completed the 6-month primary analysis period. Median age at consent was 8 (range, 0-59) years. For the primary end point, least-squares mean reductions in...
Single-arm study without placebo control....
Lumasiran resulted in substantial reductions in POx with acceptable safety in patients with PH1 who have advanced kidney disease, supporting its efficacy and safety in this patient population....
Alnylam Pharmaceuticals....
Registered at ClinicalTrials.gov with study number NCT04152200 and at EudraCT with study number 2019-001346-17....
Primary hyperoxaluria type 1 (PH1) is a rare genetic disease characterized by excessive hepatic oxalate production that frequently causes kidney failure. Lumasiran is an RNA interference therapeutic t...
This study investigated the risk profile and the impact of dietary intervention in calcium oxalate stone formers with enteric hyperoxaluria under controlled, standardized conditions. Thirty-seven pati...
We report the case of a 12-year-old boy with primary hyperoxaluria type 2 (PH2) presenting with end-stage renal disease and systemic oxalosis who underwent a combined living donor liver and kidney tra...