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Journal

Journal of medical genetics
ISSN: 1468-6244
Titre abrégé: J Med Genet
Pays: England
ID NLM: 2985087R

Informations de publication

Date de publication:
03 2020
Historique:
received: 29 05 2019
revised: 06 08 2019
accepted: 24 08 2019
pubmed: 7 10 2019
medline: 27 2 2021
entrez: 7 10 2019
Statut: ppublish

Résumé

The type 1 insulin-like growth factor receptor (IGF1R) is a keystone of fetal growth regulation by mediating the effects of IGF-I and IGF-II. Recently, a cohort of patients carrying an DNA was tested for either deletions or single nucleotide variant (SNV) and the phosphorylation of downstream pathways studied after stimulation with IGF-I by western blot analysis of fibroblast of nine patients. We detected 21 We report eight new pathogenic variants of

Sections du résumé

BACKGROUND
The type 1 insulin-like growth factor receptor (IGF1R) is a keystone of fetal growth regulation by mediating the effects of IGF-I and IGF-II. Recently, a cohort of patients carrying an
METHODS
DNA was tested for either deletions or single nucleotide variant (SNV) and the phosphorylation of downstream pathways studied after stimulation with IGF-I by western blot analysis of fibroblast of nine patients.
RESULTS
We detected 21
CONCLUSION
We report eight new pathogenic variants of

Identifiants

pubmed: 31586944
pii: jmedgenet-2019-106328
doi: 10.1136/jmedgenet-2019-106328
doi:

Substances chimiques

IGF1R protein, human 0
IGF2 protein, human 0
Receptors, Somatomedin 0
Insulin-Like Growth Factor I 67763-96-6
Insulin-Like Growth Factor II 67763-97-7
Receptor, IGF Type 1 EC 2.7.10.1

Types de publication

Journal Article

Langues

eng

Sous-ensembles de citation

IM

Pagination

160-168

Informations de copyright

© Author(s) (or their employer(s)) 2020. No commercial re-use. See rights and permissions. Published by BMJ.

Déclaration de conflit d'intérêts

Competing interests: None declared.

Auteurs

Eloïse Giabicani (E)

Sorbonne Université, UFR Médecine, Paris, France eloise.giabicani@aphp.fr.
AP-HP, Hôpital Armand Trousseau-Explorations Fonctionnelles Endocriniennes, Paris, France.
INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

Marjolaine Willems (M)

CHU Montpellier, Génétique Médicale, Montpellier, France.

Virginie Steunou (V)

INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

Sandra Chantot-Bastaraud (S)

AP-HP, Hôpital Armand Trousseau-Génétique Chromosomique, Paris, France.

Nathalie Thibaud (N)

AP-HP, Hôpital Armand Trousseau-Explorations Fonctionnelles Endocriniennes, Paris, France.

Walid Abi Habib (W)

INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

Salah Azzi (S)

INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

Bich Lam (B)

INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

Laurence Bérard (L)

AP-HP, Hôpital Armand Trousseau-Explorations Fonctionnelles Endocriniennes, Paris, France.

Hélène Bony-Trifunovic (H)

CHU Amiens-Picardie, Médecine Pédiatrique et Médecine de l'Adolescent, Amiens, France.

Cécile Brachet (C)

U.L.B., Pediatric Endocrinology, Reine Fabiola Children's Hospital, Brussels, Belgium.

Elise Brischoux-Boucher (E)

Université de Franche-Comté, CHU Besançon, Centre de Génétique Humaine, Besançon, France.

Emmanuelle Caldagues (E)

CHU Nantes, Médecine Pédiatrique, Nantes, France.

Regis Coutant (R)

CHU Angers, Endocrinologie et Diabétologie Pédiatriques, Angers, France.

Marie-Laure Cuvelier (ML)

CH de Calais, Pédiatrie, Calais, France.

Georges Gelwane (G)

AP-HP, Hôpital Robert Debré, Endocrinologie et Diabétologie Pédiatriques, Paris, France.
Université Paris Diderot, Hôpital Robert Debré, Paris, France.

Isabelle Guemas (I)

CHU Nantes, Médecine Pédiatrique, Nantes, France.

Muriel Houang (M)

Sorbonne Université, UFR Médecine, Paris, France.
AP-HP, Hôpital Armand Trousseau-Explorations Fonctionnelles Endocriniennes, Paris, France.
INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

Bertrand Isidor (B)

CHU Nantes, Génétique Médicale, Nantes, France.

Claire Jeandel (C)

CHRU Montpellier Pôle Mère et enfant, Pédiatrie Spécialisée Endocrinologie Gynécologie de l'Enfant et de l'Adolescent, Montpellier, France.

James Lespinasse (J)

CH-Chambéry, Génétique Chromosomique, Chambéry, France.

Catherine Naud-Saudreau (C)

CH Bretagne Sud, Endocrinologie et Diabétologie Pédiatriques, Lorient, France.

Monique Jesuran-Perelroizen (M)

Endocrinologie-pédiatrique, Cabinet libéral, Toulouse, France.
AFPEL, Association Française des Pédiatres Endocrinologues Libéraux, Lille, France.

Laurence Perrin (L)

Université Paris Diderot, Hôpital Robert Debré, Paris, France.
AP-HP, Hôpital Robert Debré, Génétique Clinique, Paris, France.

Juliette Piard (J)

Université de Franche-Comté, CHU Besançon, Centre de Génétique Humaine, Besançon, France.

Claire Sechter (C)

Université de Franche-Comté, CHU Jean Minjoz, Unité d'Endocrinologie et Diabétologie Pédiatriques, Besançon, France.

Pierre-François Souchon (PF)

American Memorial Hospital, Diabétologie et Endocrinologie Pédiatriques, CHU Reims, Reims, France.

Caroline Storey (C)

AP-HP, Hôpital Robert Debré, Endocrinologie et Diabétologie Pédiatriques, Paris, France.
Université Paris Diderot, Hôpital Robert Debré, Paris, France.

Domitille Thomas (D)

INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

Yves Le Bouc (Y)

Sorbonne Université, UFR Médecine, Paris, France.
INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

Sylvie Rossignol (S)

Hopitaux universitaires de Strasbourg, Service de Pédiatrie 1, Strasbourg, France.
INSERM U1112, Institut de Génétique Médicale d'Alsace, Laboratoire de Génétique Médicale, Strasbourg, France.

Irène Netchine (I)

Sorbonne Université, UFR Médecine, Paris, France.
AP-HP, Hôpital Armand Trousseau-Explorations Fonctionnelles Endocriniennes, Paris, France.
INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

Frédéric Brioude (F)

Sorbonne Université, UFR Médecine, Paris, France.
AP-HP, Hôpital Armand Trousseau-Explorations Fonctionnelles Endocriniennes, Paris, France.
INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine, Paris, France.

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