N-Glycosylation Deficiency Reduces the Activation of Protein C and Disrupts Endothelial Barrier Integrity.

Congenital Disorders of Glycosylation Endothelium Glycosylation Humans Phosphotransferases (Phosphomutases) / deficiency Protein C Thrombin

Journal

Thrombosis and haemostasis
ISSN: 2567-689X
Titre abrégé: Thromb Haemost
Pays: Germany
ID NLM: 7608063

Informations de publication

Date de publication:
Sep 2022
Historique:
pubmed: 20 6 2022
medline: 31 8 2022
entrez: 19 6 2022
Statut: ppublish

Résumé

Phosphomannomutase 2 (PMM2) deficiency is the most prevalent congenital disorder of glycosylation. It is associated with coagulopathy, including protein C deficiency. Since all components of the anticoagulant and cytoprotective protein C system are glycosylated, we sought to investigate the impact of an

Identifiants

DOI: 10.1055/s-0042-1744378 PMID: 35717947
pubmed: 35717947
doi: 10.1055/s-0042-1744378
doi:

Substances chimiques

Protein C 0
Thrombin EC 3.4.21.5
Phosphotransferases (Phosphomutases) EC 5.4.2.-

Types de publication

Journal Article

Langues

eng

Sous-ensembles de citation

IM

Pagination

1469-1478

Subventions

Organisme : 643578
ID : ERA-NET
Organisme : DEA20140731350
ID : Fondation pour la Recherche Médicale

Informations de copyright

Thieme. All rights reserved.

Déclaration de conflit d'intérêts

None declared.

Auteurs

Tiffany Pascreau (T)

HITh, UMR_S 1176, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France.
Laboratoire d'Hématologie, AP-HP, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris, France.

François Saller (F)

HITh, UMR_S 1176, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France.

Elsa P Bianchini (EP)

HITh, UMR_S 1176, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France.
ORCID: 0000-0002-1370-5312

Dominique Lasne (D)

HITh, UMR_S 1176, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France.
Laboratoire d'Hématologie, AP-HP, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris, France.

Arnaud Bruneel (A)

Biochimie Métabolique et Cellulaire, AP-HP, Hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris, France.
INSERM UMR1193, Université Paris-Saclay, Châtenay-Malabry, France.

Christelle Reperant (C)

HITh, UMR_S 1176, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France.

François Foulquier (F)

Université de Lille, CNRS, UMR 8576-UGSF - Unité de Glycobiologie Structurale et Fonctionnelle, Lille, France.

Cécile V Denis (CV)

HITh, UMR_S 1176, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France.

Pascale De Lonlay (P)

Centre de référence des maladies héréditaires du métabolisme de l'enfant et de l'adulte - MAMEA, Filière G2M, MetabERN, Imagine Institute, AP-HP, Hôpital Necker-Enfants Maladies, University Paris-Descartes, Paris, France.

Delphine Borgel (D)

HITh, UMR_S 1176, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France.
Laboratoire d'Hématologie, AP-HP, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris, France.

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