[Acute chest syndrome in adult sickle cell patients].

Syndrome thoracique aigu chez les patients drépanocytaires adultes.
Acute Chest Syndrome / diagnosis Adult Anemia, Sickle Cell / complications Blood Transfusion / methods Chest Pain / diagnosis Hemoglobins Humans
Acute chest syndrome Blood transfusion Drépanocytose Hémoglobine S Incentive spirometry S hemoglobin Sickle cell disease Spirométrie incitative Syndrome thoracique aigu Transfusion

Journal

La Revue de medecine interne
ISSN: 1768-3122
Titre abrégé: Rev Med Interne
Pays: France
ID NLM: 8101383

Informations de publication

Date de publication:
Aug 2022
Historique:
received: 02 01 2022
revised: 26 03 2022
accepted: 09 04 2022
pubmed: 10 7 2022
medline: 4 8 2022
entrez: 9 7 2022
Statut: ppublish

Résumé

Sickle cell disease is a frequent genetic condition, due to a mutation of the β-globin gene, leading to the production of an abnormal S hemoglobin and characterized by multiple vaso-occlusive events. The acute chest syndrome is a severe complication associated with a significant disability and mortality. It is defined by the association of one or more clinical respiratory manifestations and a new infiltrate on lung imaging. Its pathophysiology is complex and implies vaso-occlusive phenomena (pulmonary vascular thrombosis, fat embolism), infection, and alveolar hypoventilation. S/S or S/β

Identifiants

DOI: 10.1016/j.revmed.2022.04.019 PMID: 35810055
pubmed: 35810055
pii: S0248-8663(22)00440-4
doi: 10.1016/j.revmed.2022.04.019
pii:
doi:

Substances chimiques

Hemoglobins 0

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Journal Article

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fre

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IM

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470-478

Informations de copyright

Copyright © 2022 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Auteurs

G Cheminet (G)

Service de médecine interne, Centre de référence national des syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte, hôpital européen Georges Pompidou, Assistance-Publique hôpitaux de Paris, 75015 Paris, France; Faculté de médecine Paris Centre, université de Paris, 75006 Paris, France. Electronic address: geoffrey.cheminet@aphp.fr.

A Mekontso-Dessap (A)

Service de médecine intensive-réanimation, hôpitaux Universitaires Henri-Mondor, Assistance-Publique hôpitaux de Paris, 94010 Créteil, France; Université Paris Est Créteil, INSERM, IMRB, CARMAS, Créteil, 94010, France.

J Pouchot (J)

Service de médecine interne, Centre de référence national des syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte, hôpital européen Georges Pompidou, Assistance-Publique hôpitaux de Paris, 75015 Paris, France; Faculté de médecine Paris Centre, université de Paris, 75006 Paris, France.

J-B Arlet (JB)

Service de médecine interne, Centre de référence national des syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte, hôpital européen Georges Pompidou, Assistance-Publique hôpitaux de Paris, 75015 Paris, France; Faculté de médecine Paris Centre, université de Paris, 75006 Paris, France; Laboratoire d'excellence sur le globule rouge GR-ex, 75015 Paris, France; Inserm U1163, CNRS 8254, institut IMAGINE, hôpital Necker, Assistance-Publique hôpitaux de Paris, 75015 Paris, France.

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