[Effects of rituximab on prognosis in myasthenia gravis: A single-center experience from Turkey].

Background and purpose

Management of treatment-resistant patients with myasthenia gravis (MG) remains an important issue. This study aimed to evaluate the effects of rituximab (RTX) treatment on the prognosis of patients with acetylcholine receptor autoantibody-positive (AChR-Ab+), muscle-specific kinase autoantibody-positive (MuSK-Ab+), or seronegative or double seropositive MG.

Methods

Nineteen patients treated with RTX between 2015 and 2020 were included in this study. Demographic and clinical characteristics, prognosis, and prognostic predictors of MG were evaluated retrospectively. The Myas-thenia Gravis Foundation of America Post-Inter-vention Status (MGFA-PIS) before RTX treatment (pre-RTX) and after RTX treatment (post-RTX) were recorded.

Results

A total of 10 patients (52.6%) were AchR Ab+, 6 patients (31.6%) were MuSK Ab+, 1 patient (5.3%) was seronegative, and 2 patients (10.5%) were double seropositive. Steroid dose was pre-RTX 38.9±5.7 (25-45), it was post-RTX 10.5±10.3 (0-30) (p<0.001). Post-RTX steroid treatment was discontinued in 6 of 19 patients (p=0.041). Only three patients received intravenous immunoglobulin at the post-RTX follow-up (p<0.001). In post-RTX 12th month, the MGFA-PIS score was as minimally manifestation or better in 9 patients (47.3%) and improved or was better in 18 patients (94.7%) (p-value 0.004; <0.001, respectively).

Conclusion

The improvement in MGFA-PIS scores post-RTX was similar in MuSK-Ab+ and AChR-Ab+ patients. The data are insufficient in seronegative and double seropositive patients and RTX must be considered in the treatment of suitable patients with MuSK-Ab+ and AChR-Ab+ refractory MG.

Background and purpose

A terápiára nem reagáló myasthenia gravis- (MG-) betegek kezelése fontos problémát jelent. Vizsgálatunk célja az volt, hogy megvizsgáljuk a rituxi­mab- (RTX-) kezelés hatását az acetilkolin-receptor-ellenes autoantitest-pozitív (AChR-Ab+), az izomspecifikus kináz-ellenes autoantitest-pozitív (MuSK-Ab+), a szeronegatív és a dupla szeropozitív MG-ben szenvedő betegek esetében.

Methods

A vizsgálatba 19 olyan MG-beteget vontunk be, akiket 2015 és 2020 között RTX-szel kezeltek. Retrospektív módon összegyűjtöttük a betegek demográfiai és klinikai adatait, valamint értékeltük az MG prognosztikus prediktorait. Feljegyeztük az RTX-kezelés előtti (pre-RTX) és utáni (post-RTX) MGFA-PIS-értékeket (MGFA-PIS: Myasthenia Gravis Foundation of America Post-Intervention Status).

Results

10 beteg (52,6%) volt AChR-Ab+, hat beteg (31,6%) volt MuSK-Ab+, egy beteg (5,3%) volt szeronegatív, és két beteg (10,5%) volt dupla szeropozitív. A pre-RTX szteroiddózis 38,9 ± 5,7 (25–45) volt, a post-RTX szteroiddózis pedig 10,5 ± 10,3 (0–30) (p < 0,001). A post-RTX szteroid-kezelés a 19 betegből hat esetében vált szükségtelenné (p = 0,041). A post-RTX-utánkövetés során mindössze három beteg kapott intravénás immunglobulint (p < 0,001). Az RTX-kezelés utáni 12. hónapban az MGFA-PIS-pontszám kilenc beteg (47,3%) esetében minimális vagy jobb értékeket mutatott, 18 beteg (94,7%) esetében pedig javuló vagy jobb manifesztációt (p-érték: 0,004; <0,001).

Conclusion

Következtetés – Az RTX-kezelés utáni MGFA-PIS-pontszám-javulás hasonló volt a MuSK-Ab+ és az AChR-Ab+ betegek körében. A szeronegatív és a dupla szero­pozitív MG-betegek esetében elégtelen mennyiségű adat keletkezett. Az RTX-kezelés megfontolandó a megfelelően kiválasztott, terápiarezisztens MuSK-Ab+ és AChR-Ab+ MG-betegek esetében.