Myelin Disruption, Neuroinflammation, and Oxidative Stress Induced by Sulfite in the Striatum of Rats Are Mitigated by the pan-PPAR agonist Bezafibrate.


Journal

Cells
ISSN: 2073-4409
Titre abrégé: Cells
Pays: Switzerland
ID NLM: 101600052

Informations de publication

Date de publication:
06 06 2023
Historique:
received: 01 04 2023
revised: 30 05 2023
accepted: 01 06 2023
medline: 29 6 2023
pubmed: 28 6 2023
entrez: 28 6 2023
Statut: epublish

Résumé

Sulfite predominantly accumulates in the brain of patients with isolated sulfite oxidase (ISOD) and molybdenum cofactor (MoCD) deficiencies. Patients present with severe neurological symptoms and basal ganglia alterations, the pathophysiology of which is not fully established. Therapies are ineffective. To elucidate the pathomechanisms of ISOD and MoCD, we investigated the effects of intrastriatal administration of sulfite on myelin structure, neuroinflammation, and oxidative stress in rat striatum. Sulfite administration decreased Fluoromyelin

Identifiants

pubmed: 37371027
pii: cells12121557
doi: 10.3390/cells12121557
pmc: PMC10296939
pii:
doi:

Substances chimiques

Bezafibrate Y9449Q51XH
Peroxisome Proliferator-Activated Receptors 0
Interleukin-6 0
Sulfites 0

Types de publication

Journal Article Research Support, Non-U.S. Gov't Research Support, N.I.H., Extramural

Langues

eng

Sous-ensembles de citation

IM

Subventions

Organisme : NIDDK NIH HHS
ID : R01 DK109907
Pays : United States

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Auteurs

Nícolas Manzke Glänzel (NM)

Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.

Belisa Parmeggiani (B)

Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.

Mateus Grings (M)

Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.

Bianca Seminotti (B)

Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.
Division of Genetic and Genomic Medicine, Department of Pediatrics, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA 15261, USA.

Morgana Brondani (M)

Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.

Larissa D Bobermin (LD)

Programa de Pós-Graduação Neurociências, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.

César A J Ribeiro (CAJ)

Natural and Humanities Sciences Center, Universidade Federal do ABC, São Bernardo do Campo 09606-070, SP, Brazil.

André Quincozes-Santos (A)

Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.
Programa de Pós-Graduação Neurociências, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.
Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.

Jerry Vockley (J)

Division of Genetic and Genomic Medicine, Department of Pediatrics, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA 15261, USA.
Department of Human Genetics, Graduate School of Public Health, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA 15261, USA.

Guilhian Leipnitz (G)

Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.
Programa de Pós-Graduação Neurociências, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.
Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre 90035-003, RS, Brazil.

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