[Interstitial Lung Disease associated with Connective Tissue Diseases].

Interstitial Lung Disease associated with Connective Tissue Diseases Abstract: Interstitial lung diseases (ILD) are in up to one-third of cases associated with connective tissue diseases (CTD). In systemic sclerosis, rheumatoid arthritis, polymyositis/dermatomyositis, Sjögren's syndrome, and mixed connective tissue disease, an associated ILD significantly increases morbidity and mortality. The diagnostic workup for suspected CTD-ILD includes a range of functional, radiological, laboratory, and, if necessary, invasive tests. A thorough medical history and physical examination with targeted rheumatological diagnosis is particularly important. Also, patients with unclassified ILDs should be evaluated thoroughly for any underlying CTD. Pharmacological treatment options for CTD-ILD differ significantly from those for other ILDs. In addition to short-term glucocorticoids, antimetabolites and biological agents are often used. Antifibrotic drugs have also been successfully used in CTD-ILDs. The decision on whether and which immunosuppressive and/or antifibrotic therapy is indicated depends on the underlying disease, disease activity, extrapulmonary manifestations, severity of organ involvement, ILD progression, comorbidities, and patient preferences. Complex treatment decisions are ideally made in multidisciplinary expert teams. Interstitielle Pneumopathien bei Konnektivitiden. Zusammenfassung: Interstitielle Pneumopathien (ILD) treten in bis zu einem Drittel der Fälle assoziiert mit einer Konnektivitis (CTD) auf. Bei der Systemischen Sklerose, der Rheumatoiden Arthritis, der Polymyositis/Dermatomyositis, dem Sjögren Syndrom und der Mixed Connective Tissue Disease bedeutet eine ILD eine deutlich erhöhte Morbidität und Mortalität für die Betroffenen. Zur Abklärung einer vermuteten CTD-ILD gehören eine Palette an funktionellen, radiologischen, laboranalytischen und falls nötig invasiven Untersuchungen, wobei eine fundierte Anamnese und körperliche Untersuchung mit gezielter rheumatologischer Diagnostik besonders wichtig sind. Gerade Patient/-innen mit unklassifizierten ILDs sollten gründlich auf eine (bisher vielleicht subklinische) zugrunde liegende Konnektivitis untersucht werden. Die medikamentösen Therapieoptionen für CTD-ILD unterscheiden sich wesentlich von der Therapie anderer ILDs. Neben kurzzeitigen Glukokortikoiden werden oft Antimetaboliten und Biologika gebraucht. Neu werden auch Antifibrotika bei CTD-ILDs erfolgreich eingesetzt. Die Entscheidung ob und welche immunsuppressive und/oder antifibrotische Therapie indiziert ist, richtet sich nach der Grunderkrankung, der Aktivität der Erkrankung, der Art und dem Schweregrad des Organbefalls, der ILD Progression, den Komorbiditäten und extrapulmonalen Manifestationen, sowie der Patientenpräferenz. Komplexe Therapieentscheidungen werden optimalerweise in multidisziplinären Expertenteams getroffen.

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