Comment diagnostiquer une dysfonction des desmosomes ?
Un diagnostic peut inclure des biopsies et des tests immunohistochimiques pour évaluer l'adhérence cellulaire.
Dysfonction des desmosomesBiopsie
#2
Quels tests sont utilisés pour évaluer les desmosomes ?
Les tests incluent l'immunofluorescence et l'électromicroscopie pour visualiser les desmosomes.
ImmunofluorescenceÉlectromicroscopie
#3
Quels signes cliniques indiquent un problème des desmosomes ?
Des signes incluent des lésions cutanées, des bulles et des troubles de l'adhérence cellulaire.
Lésions cutanéesBulles
#4
Peut-on détecter des anomalies génétiques liées aux desmosomes ?
Oui, des tests génétiques peuvent identifier des mutations affectant les protéines des desmosomes.
Anomalies génétiquesProtéines desmosomales
#5
Quel rôle joue l'histologie dans le diagnostic des desmosomes ?
L'histologie permet d'observer la structure des desmosomes et d'identifier des anomalies.
HistologieAnomalies des desmosomes
Symptômes
5
#1
Quels symptômes sont associés à une défaillance des desmosomes ?
Les symptômes incluent des éruptions cutanées, des cloques et des douleurs cutanées.
Éruptions cutanéesCloques
#2
Comment les desmosomes affectent-ils la peau ?
Une défaillance des desmosomes peut entraîner une perte d'intégrité de la peau et des lésions.
Intégrité de la peauLésions cutanées
#3
Les troubles des desmosomes causent-ils des douleurs ?
Oui, des douleurs peuvent survenir en raison de l'inflammation et des lésions cutanées.
Douleurs cutanéesInflammation
#4
Quels signes indiquent une maladie liée aux desmosomes ?
Des signes incluent des bulles, des fissures cutanées et des infections secondaires.
Fissures cutanéesInfections secondaires
#5
Les symptômes des desmosomes varient-ils selon l'âge ?
Oui, les symptômes peuvent varier selon l'âge et la gravité de la maladie associée.
ÂgeGravité de la maladie
Prévention
5
#1
Comment prévenir les maladies liées aux desmosomes ?
La prévention inclut une bonne hygiène cutanée et l'évitement des irritants.
Hygiène cutanéeIrritants
#2
Les facteurs environnementaux influencent-ils les desmosomes ?
Oui, des facteurs comme l'exposition au soleil et les produits chimiques peuvent affecter les desmosomes.
Facteurs environnementauxProduits chimiques
#3
L'éducation des patients est-elle importante pour la prévention ?
Oui, informer les patients sur les soins de la peau et les signes d'alerte est crucial.
Éducation des patientsSoins de la peau
#4
Les vaccinations peuvent-elles aider à prévenir des maladies cutanées ?
Certaines vaccinations peuvent réduire le risque d'infections cutanées associées aux desmosomes.
VaccinationsInfections cutanées
#5
Comment un mode de vie sain influence-t-il les desmosomes ?
Un mode de vie sain, incluant une alimentation équilibrée, peut renforcer la santé de la peau.
Mode de vie sainSanté de la peau
Traitements
5
#1
Quels traitements sont disponibles pour les troubles des desmosomes ?
Les traitements incluent des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs et des soins de la peau.
CorticostéroïdesImmunosuppresseurs
#2
La thérapie génique peut-elle aider les troubles des desmosomes ?
Oui, la thérapie génique est explorée pour corriger les mutations affectant les desmosomes.
Thérapie géniqueMutations des desmosomes
#3
Comment les soins de la peau aident-ils les patients ?
Les soins de la peau aident à maintenir l'hydratation et à prévenir les infections cutanées.
Soins de la peauInfections cutanées
#4
Les traitements varient-ils selon le type de maladie des desmosomes ?
Oui, les traitements sont adaptés en fonction du type et de la gravité de la maladie.
Type de maladieGravité
#5
Des traitements topiques sont-ils efficaces pour les troubles des desmosomes ?
Oui, des traitements topiques peuvent réduire l'inflammation et améliorer l'état de la peau.
Traitements topiquesInflammation
Complications
5
#1
Quelles complications peuvent survenir avec des troubles des desmosomes ?
Les complications incluent des infections cutanées, des cicatrices et des déformations.
Infections cutanéesCicatrices
#2
Les troubles des desmosomes peuvent-ils entraîner des cancers ?
Certaines maladies liées aux desmosomes peuvent augmenter le risque de cancers cutanés.
Cancers cutanésMaladies des desmosomes
#3
Comment les complications affectent-elles la qualité de vie ?
Les complications peuvent entraîner des douleurs chroniques et des impacts psychologiques.
Qualité de vieDouleurs chroniques
#4
Les complications sont-elles réversibles ?
Certaines complications peuvent être traitées, mais d'autres peuvent être permanentes.
Complications réversiblesTraitement
#5
Les complications des desmosomes nécessitent-elles une intervention chirurgicale ?
Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter des lésions graves.
Intervention chirurgicaleLésions graves
Facteurs de risque
5
#1
Quels sont les facteurs de risque pour les troubles des desmosomes ?
Les facteurs incluent des antécédents familiaux, des maladies auto-immunes et des irritants cutanés.
Antécédents familiauxMaladies auto-immunes
#2
L'âge influence-t-il le risque de troubles des desmosomes ?
Oui, certains troubles sont plus fréquents chez les personnes âgées en raison de la dégradation tissulaire.
ÂgeDégradation tissulaire
#3
Les facteurs génétiques jouent-ils un rôle dans les troubles des desmosomes ?
Oui, des mutations génétiques peuvent prédisposer les individus à des troubles des desmosomes.
Facteurs génétiquesMutations
#4
L'exposition à des produits chimiques augmente-t-elle le risque ?
Oui, l'exposition à certains produits chimiques peut endommager les desmosomes et augmenter le risque.
Produits chimiquesRisque
#5
Le stress peut-il affecter la santé des desmosomes ?
Oui, le stress chronique peut influencer la santé cutanée et la fonction des desmosomes.
Stress chroniqueSanté cutanée
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Erich und Hanna Klessmann-Institut für Kardiovaskuläre Forschung und Entwicklung, Klinik für Thorax- und Kardiovaskularchirurgie, Herz und Diabeteszentrum NRW, Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum, Georgstr. 11, 32545 Bad Oeynhausen, Germany.
The role and potential molecular mechanism of inflammatory cells in pediatric localized scleroderma are poorly investigated. In this study, we first investigated the profiling of inflammatory cells in...
Connective tissue nevi (CTN) are congenital hamartomas caused by excessive proliferation of dermis components. In children, CTN can mimic juvenile localized scleroderma (JLS), an immune mediated skin ...
Aim of our study was to describe a series of pediatric patients with CTN misdiagnosed as JLS and the discerning characteristics between the two conditions....
Retrospective analysis of children referred to our Center during the last two decades for JLS who received a final diagnosis of CTN. Clinical, laboratory, histopathological and instrumental data (MRI ...
Seventeen patients with mean age at onset 4.6 years entered the study. All came to our Center with a certain diagnosis of JLS (n = 15) or suspected JLS (n = 2). The indurated skin lesions were flat an...
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Juvenile localized scleroderma (JLS) or morphoea, a rare chronic autoimmune disease predominantly affects skin, subcutaneous tissue and occasionally the adjacent muscle, fascia and bone. We report the...
Patients who were diagnosed to have JLS were enrolled from the Paediatric Dermatology Clinic and the Paediatric Rheumatology Clinic of a tertiary care referral hospital in India. Collected data includ...
We analysed 84 patients with Juvenile localized scleroderma. Median age of disease onset was 5 years, and median age at diagnosis was 8 years. Commonest subtype was linear scleroderma (57 patients, 67...
Early use of systemic corticosteroids along with methotrexate may be more beneficial than methotrexate therapy alone....
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Conduct a scoping review of the literature for the types of outcomes and measures (i.e. clinician-, patient-, and caregiver-reported) utilized in published treatment studies of LS....
Online databases were searched for articles related to the evaluation of treatment efficacy in LS with a special focus on pediatrics....
Of the 168 studies, the most common outcomes used were cutaneous disease activity and damage measured via clinician-reported assessments. The most frequently cited measure was the Localized Scleroderm...
Some studies only vaguely reported the measures utilized, and the review yielded a low number of clinical trials....
In addition to evaluating disease activity with clinician-reported measures, the field could obtain critical knowledge on the patient experience by including high-quality PROMs of symptoms and functio...
Infrared thermography (IRT) is a useful method to detect activity/inflammation in localized scleroderma (LoS); however, inactive skin lesions with a severe degree of dermal and subcutaneous atrophy ma...
The aim of this research was to compare the spectrophotometric results with thermographic examination of LoS lesions....
The lesions were assessed using the Localized Scleroderma Assessment Tool (LoSCAT), Dyspigmentation, Induration, Erythema, and Telangiectasias (DIET) score, NBRS and IRT. The difference in the erythem...
Fifty-five patients with 49 active and 64 inactive LoS lesions were examined. The ΔEI strongly correlated with the erythema (r...
Narrow-band reflectance spectrophotometry may be a complementary method for determining erythema in LoS active lesions, although this technique remains inferior to IRT, because is unable to distinct b...
Localized scleroderma (LS) is an autoimmune disease with both inflammatory and fibrotic components causing an abnormal deposition of collagen in the skin and underlying tissue, often leading to disfig...
Localized scleroderma (LS) is characterized by skin fibrosis, hyperpigmentation and soft tissue atrophy. Fat grafting has been widely used to correct LS deformity....
To investigate the effect of fat grafting on the skin pigmentation of LS lesions....
A prospective self-controlled study was conducted. Skin melanin and erythema indexes were measured by Mexameter® MX18 before and 3 months after surgery. Differences between lesions and contralateral n...
Fourteen frontal linear LS patients participated in the study. Before surgery, the melanin index of the lesions was significantly higher than the contralateral sites (p = 0.023), while the erythema in...
Fat grafting could alleviate skin hyperpigmentation and skin damage of LS lesions while having little effect on skin erythema and disease activity....
This journal requires that authors assign a level of evidence to each article. For a full description of these Evidence-Based Medicine ratings, please refer to the Table of Contents or the online Inst...
Scleroderma is a rare complication in taxanes therapy. Although individual cases of taxanes-induced scleroderma have been reported, the clinical manifestation and treatment outcomes were reviewed and ...
A PubMed literature review on published cases of taxanes-induced scleroderma up until April 2022 was included for analysis....
The search identified 27 patients with adequate information for analysis. Of the 28 patients, including the one presented here, 22 were female. Peripheral edema was the most common symptom in all but ...
Taxanes-induced scleroderma is different from idiopathic scleroderma. Physicians should be aware of this condition in order to provide early diagnosis and apply appropriate management in order to avoi...
Localized scleroderma (LS) is an autoimmune disease characterized by inflammation and fibrosis, leading to severe cutaneous manifestations such as skin hardening, tightness, discoloration, and other t...
Juvenile localized and systemic scleroderma are rare autoimmune diseases which cause significant disability and morbidity in children. The mechanisms driving juvenile scleroderma remain unclear, neces...