Comment diagnostiquer une déficience en facteur IX ?
Un test sanguin mesure le niveau de facteur IX pour confirmer la déficience.
Hémophilie BFacteur IXTests de coagulation
#2
Quels tests sont utilisés pour évaluer le facteur IX ?
Les tests de temps de prothrombine et de temps de thromboplastine partielle activée sont utilisés.
Tests de coagulationFacteur IXHémostase
#3
Quels symptômes indiquent un déficit en facteur IX ?
Des saignements excessifs, des ecchymoses fréquentes et des douleurs articulaires peuvent indiquer un déficit.
Hémophilie BSaignementSymptômes
#4
Le diagnostic de l'hémophilie B est-il génétique ?
Oui, des tests génétiques peuvent confirmer une mutation du gène du facteur IX.
Hémophilie BGénétiqueFacteur IX
#5
Quel rôle joue l'historique médical dans le diagnostic ?
L'historique médical aide à identifier des antécédents familiaux de troubles de la coagulation.
Antécédents médicauxHémophilie BFacteur IX
Symptômes
5
#1
Quels sont les symptômes courants de l'hémophilie B ?
Les symptômes incluent des saignements prolongés, des ecchymoses et des saignements internes.
Hémophilie BSaignementSymptômes
#2
Comment se manifestent les saignements internes ?
Les saignements internes peuvent se manifester par des douleurs abdominales ou des douleurs articulaires.
Hémorragie interneDouleurHémophilie B
#3
Les saignements de nez sont-ils fréquents ?
Oui, les saignements de nez fréquents peuvent être un symptôme d'hémophilie B.
Saignement de nezHémophilie BSymptômes
#4
Les femmes peuvent-elles avoir des symptômes d'hémophilie B ?
Oui, bien que rare, les femmes peuvent être porteuses et présenter des symptômes légers.
Hémophilie BFemmesSymptômes
#5
Les symptômes varient-ils selon l'âge ?
Oui, les symptômes peuvent varier en fonction de l'âge et de la gravité de la déficience.
Hémophilie BÂgeSymptômes
Prévention
5
#1
Comment prévenir les saignements chez les patients ?
Éviter les activités à risque et suivre un traitement prophylactique de facteur IX.
PréventionHémophilie BFacteur IX
#2
Les vaccinations sont-elles importantes pour ces patients ?
Oui, les vaccinations sont cruciales pour prévenir les infections, surtout en cas de traitement.
VaccinationHémophilie BPrévention
#3
Quels conseils de mode de vie peuvent aider ?
Adopter un mode de vie sain, éviter les sports de contact et gérer le stress sont conseillés.
Mode de vieHémophilie BPrévention
#4
Les patients doivent-ils porter un bracelet médical ?
Oui, un bracelet médical peut informer les autres de leur condition en cas d'urgence.
Bracelet médicalHémophilie BPrévention
#5
Comment l'éducation des patients aide-t-elle ?
L'éducation aide les patients à comprendre leur condition et à gérer les saignements.
Éducation des patientsHémophilie BPrévention
Traitements
5
#1
Quel est le traitement principal pour l'hémophilie B ?
Le traitement principal est l'administration de facteur IX par voie intraveineuse.
Hémophilie BFacteur IXTraitement
#2
Y a-t-il des traitements préventifs ?
Oui, des traitements préventifs réguliers de facteur IX peuvent réduire les saignements.
PréventionHémophilie BFacteur IX
#3
Les patients peuvent-ils auto-administrer le facteur IX ?
Oui, certains patients peuvent apprendre à s'auto-administrer le facteur IX à domicile.
Auto-administrationHémophilie BFacteur IX
#4
Quels sont les effets secondaires des traitements ?
Les effets secondaires peuvent inclure des réactions allergiques et des infections au site d'injection.
Effets secondairesHémophilie BFacteur IX
#5
Des thérapies géniques existent-elles pour l'hémophilie B ?
Oui, des thérapies géniques sont en développement pour traiter l'hémophilie B.
Thérapie géniqueHémophilie BFacteur IX
Complications
5
#1
Quelles sont les complications possibles de l'hémophilie B ?
Les complications incluent des saignements internes, des douleurs articulaires et des infections.
ComplicationsHémophilie BSaignement
#2
Les saignements peuvent-ils causer des dommages permanents ?
Oui, des saignements répétés peuvent entraîner des dommages articulaires permanents.
SaignementHémophilie BDommages articulaires
#3
Comment les infections peuvent-elles survenir ?
Les infections peuvent survenir par l'utilisation de produits sanguins contaminés.
InfectionsHémophilie BProduits sanguins
#4
Les patients sont-ils à risque de thrombose ?
Oui, certains traitements peuvent augmenter le risque de thrombose chez les patients.
ThromboseHémophilie BFacteur IX
#5
Comment gérer les complications liées aux articulations ?
La physiothérapie et des traitements anti-inflammatoires peuvent aider à gérer les douleurs articulaires.
PhysiothérapieHémophilie BDouleur articulaire
Facteurs de risque
5
#1
Quels sont les facteurs de risque pour l'hémophilie B ?
Les facteurs de risque incluent des antécédents familiaux et des mutations génétiques.
Facteurs de risqueHémophilie BGénétique
#2
Les hommes sont-ils plus à risque que les femmes ?
Oui, l'hémophilie B est plus fréquente chez les hommes en raison de son mode de transmission génétique.
Hémophilie BGénétiqueSexe
#3
Les antécédents médicaux influencent-ils le risque ?
Oui, des antécédents médicaux de troubles de la coagulation augmentent le risque.
Antécédents médicauxHémophilie BFacteurs de risque
#4
Les traitements antérieurs affectent-ils le risque ?
Oui, des traitements antérieurs avec des produits sanguins peuvent augmenter le risque d'infections.
TraitementsHémophilie BInfections
#5
L'âge joue-t-il un rôle dans le risque d'hémophilie B ?
L'âge n'est pas un facteur de risque direct, mais les complications peuvent augmenter avec l'âge.
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Accurate measurement of clotting factors VIII (FVIII) or IX (FIX) is vital for comprehensive diagnosis and management of patients with hemophilia A or B. The one-stage activated partial thromboplastin...
To evaluate the lifetime cost-effectiveness of recombinant factor IX Fc fusion protein (rFIXFc) and recombinant factor IX (rFIX) for the treatment of hemophilia B (HB) in China....
We developed a decision-analytic Markov model including three health states: alive, requiring surgery, and dead. This model estimated the lifetime cost and quality-adjusted life-years (QALYs) of proph...
Lifetime cost, QALYs, and the incremental cost-effectiveness ratio were calculated, and the results were compared with willingness-to-pay (WTP) thresholds of one to three times the gross domestic prod...
RFIXFc was associated with lower cost and more QALYs than rFIX in both scenarios, which suggested that it is a dominant strategy (more effective and cheaper) for moderate-severe to severe HB in China....
Compared with rFIX, rFIXFc appears to be a cost-effective option for the lifetime management of moderate-severe to severe HB patients in China....
Recombinant factor (F)IX-FIAV has previously been shown to function independently of activated FVIII (FVIIIa) and ameliorate the hemophilia A (HA) phenotype in vitro and in vivo....
The aim of this study was to assess the efficacy of FIX-FIAV in plasma from HA patients using thrombin generation (TG) and intrinsic clotting activity (activated partial thromboplastin time [APTT]) an...
Plasma obtained from 21 patients with HA (>18 years; 7 mild, 7 moderate, and 7 severe patients) was spiked with FIX-FIAV. The FXIa-triggered TG lag time and APTT were quantified in terms of FVIII-equi...
The linear, dose-dependent improvement in the TG lag time and APTT reached its maximum with approximately 400% to 600% FIX-FIAV in severe HA plasma and with approximately 200% to 250% FIX-FIAV in nons...
FIX-FIAV is capable of increasing the FVIII-equivalent activity and coagulation activity in plasma from HA patients, thereby mitigating the HA phenotype. Hence, FIX-FIAV could serve as a potential tre...
Therapy for hemophilia B is aimed at replacing the congenital deficiency of coagulation factor IX (FIX). For replacement therapy, several FIX concentrates derived from donated human plasma or engineer...
In this review, we explore the current FIX replacement options for hemophilia B patients by analyzing the outcomes of their main clinical trials. We cover advances in the FIX molecules with extended h...
The recent introduction of recombinant EHL FIX products has represented a major advance in the therapeutic management of hemophilia B patients, permitting both a reduction of treatment burden and impr...
The development of inhibitors against factor FIX (FIX) is the most serious complication of FIX replacement therapy in haemophilia B (HB) patients. Currently, only few cohorts of HB inhibitor patients ...
This Chinese nationwide study of HB inhibitor patients explored their risk factors for FIX inhibitor development and experience on their management....
We retrospectively analysed patient characteristics, F9 genotypes, treatment strategies and outcomes of HB inhibitor patients registered to the Chinese National Registry and Patient Organization Regis...
Forty-four unique HB inhibitor patients were identified in 4485 unique HB patients registered by year 2021 to the two Registries. Inhibitor diagnosis were usually delayed and the low prevalence (.98%)...
This study reports the largest Chinese cohort of HB inhibitor patients. Large deletions were most significantly associated with inhibitor development. Low-dose ITI might be feasible for FIX inhibitor ...
Based on observations indicating that the γ-carboxylase enzyme has a lower affinity for the protein C (PC) propeptide and that the γ-carboxylase region in the PC propeptide has a higher net charge, ex...
Continuous factor VIII (FVIII) or factor IX (FIX) infusions are commonly used for patients with hemophilia A (HA) or B (HB) undergoing surgery to secure perioperative hemostasis. To describe differenc...
The development of inhibitory antibodies (inhibitors) in persons with hemophilia B (PwHB) causes significant morbidity. Data on the impact of the F9 variant and immune tolerance induction (ITI) outcom...
Persons with severe HB in the Nordic countries were enrolled and information on F9 variants, inhibitors, ITI and complications were collected. Analyses of anti-FIX antibodies with a fluorescence-immun...
Seventy-nine PwHB were enrolled. Null variants were seen in 33 (42 %) PwHB and 12 (15 %) had a current or former inhibitor. Eleven (92 %) of the inhibitor patients had experienced allergic manifestati...
A high proportion of severe F9 gene defects among persons with severe HB in the Nordic countries may explain the observed relatively high prevalence of inhibitors. ITI success was independent of the F...
An important aspect of improving care for people with hemophilia B (HB) is developing optimal treatment strategies. Here we aimed to provide in-silico evidence, comparing the estimated optimal posolog...
The associations of plasma factor VIII (FVIII) and factor IX (FIX) levels with risk of venous thromboembolism (VTE) are not well defined. We performed a systematic review and meta-analysis of these as...
Random effects inverse-variance weighted meta-analysis was used to estimate pooled odds ratios for comparisons across equal quartiles of the distributions and 90 % thresholds (higher versus lower), an...
Among 15 studies (5327 cases) the pooled odds ratio of VTE for the fourth versus first quarter was 3.92 (95 % confidence interval 1.61, 5.29) for FVIII level; and among 7 studies (3498 cases) 1.57 (1....
We confirm increases in risk of VTE across population distributions of FVIII and FIX levels. Levels above the 90th percentile have almost twice the risk for FIX level compared to levels below; three-f...