Une alimentation pauvre en cuivre peut aider à gérer la maladie et réduire les symptômes.
Régime alimentaireCuivre
#5
Les traitements sont-ils à vie ?
Oui, un traitement continu est souvent nécessaire pour contrôler la maladie.
Traitement à long termeDégénérescence hépatolenticulaire
Complications
5
#1
Quelles sont les complications possibles de la maladie ?
Les complications incluent des lésions hépatiques, des troubles neurologiques et psychiatriques.
ComplicationsDégénérescence hépatolenticulaire
#2
La cirrhose est-elle une complication fréquente ?
Oui, la cirrhose peut se développer en raison de l'accumulation de cuivre dans le foie.
CirrhoseDégénérescence hépatolenticulaire
#3
Les troubles mentaux peuvent-ils s'aggraver ?
Oui, sans traitement, les troubles mentaux peuvent s'aggraver et affecter la qualité de vie.
Troubles mentauxDégénérescence hépatolenticulaire
#4
Y a-t-il un risque accru de cancer du foie ?
Oui, les patients atteints de cirrhose ont un risque accru de développer un cancer du foie.
Cancer du foieCirrhose
#5
Les complications peuvent-elles être évitées ?
Un traitement précoce et régulier peut réduire le risque de complications graves.
Prévention des complicationsDégénérescence hépatolenticulaire
Facteurs de risque
5
#1
Quels sont les facteurs de risque de la maladie ?
Les antécédents familiaux et les mutations génétiques sont des facteurs de risque majeurs.
Facteurs de risqueDégénérescence hépatolenticulaire
#2
La consanguinité augmente-t-elle le risque ?
Oui, la consanguinité peut augmenter la probabilité de transmettre la maladie génétique.
ConsanguinitéDégénérescence hépatolenticulaire
#3
Les personnes d'ascendance spécifique sont-elles plus à risque ?
Oui, certaines populations, comme les Caucasiens, ont un risque plus élevé.
AscendanceDégénérescence hépatolenticulaire
#4
Les femmes sont-elles plus à risque que les hommes ?
Non, les deux sexes sont également affectés par la maladie de Wilson.
SexeDégénérescence hépatolenticulaire
#5
Les jeunes adultes sont-ils plus touchés ?
Oui, les symptômes apparaissent souvent entre 5 et 35 ans, mais peuvent survenir plus tôt.
Jeunes adultesDégénérescence hépatolenticulaire
{
"@context": "https://schema.org",
"@graph": [
{
"@type": "MedicalWebPage",
"name": "Dégénérescence hépatolenticulaire : Questions médicales les plus fréquentes",
"headline": "Dégénérescence hépatolenticulaire : Comprendre les symptômes, diagnostics et traitements",
"description": "Guide complet et accessible sur les Dégénérescence hépatolenticulaire : explications, diagnostics, traitements et prévention. Information médicale validée destinée aux patients.",
"datePublished": "2024-05-13",
"dateModified": "2026-02-02",
"inLanguage": "fr",
"medicalAudience": [
{
"@type": "MedicalAudience",
"name": "Grand public",
"audienceType": "Patient",
"healthCondition": {
"@type": "MedicalCondition",
"name": "Dégénérescence hépatolenticulaire"
},
"suggestedMinAge": 18,
"suggestedGender": "unisex"
},
{
"@type": "MedicalAudience",
"name": "Médecins",
"audienceType": "Physician",
"geographicArea": {
"@type": "AdministrativeArea",
"name": "France"
}
},
{
"@type": "MedicalAudience",
"name": "Chercheurs",
"audienceType": "Researcher",
"geographicArea": {
"@type": "AdministrativeArea",
"name": "International"
}
}
],
"reviewedBy": {
"@type": "Person",
"name": "Dr Olivier Menir",
"jobTitle": "Expert en Médecine",
"description": "Expert en Médecine, Optimisation des Parcours de Soins et Révision Médicale",
"url": "/static/pages/docteur-olivier-menir.html",
"alumniOf": {
"@type": "EducationalOrganization",
"name": "Université Paris Descartes"
}
},
"isPartOf": {
"@type": "MedicalWebPage",
"name": "Erreurs innées du métabolisme des métaux",
"url": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D008664",
"about": {
"@type": "MedicalCondition",
"name": "Erreurs innées du métabolisme des métaux",
"code": {
"@type": "MedicalCode",
"code": "D008664",
"codingSystem": "MeSH"
},
"identifier": {
"@type": "PropertyValue",
"propertyID": "MeSH Tree",
"value": "C18.452.648.618"
}
}
},
"about": {
"@type": "MedicalCondition",
"name": "Dégénérescence hépatolenticulaire",
"alternateName": "Hepatolenticular Degeneration",
"code": {
"@type": "MedicalCode",
"code": "D006527",
"codingSystem": "MeSH"
}
},
"author": [
{
"@type": "Person",
"name": "Hui Peng",
"url": "https://questionsmedicales.fr/author/Hui%20Peng",
"affiliation": {
"@type": "Organization",
"name": "Department of General Surgery, The First Affiliated Hospital of Anhui University of Traditional Chinese Medicine, Hefei, China."
}
},
{
"@type": "Person",
"name": "Qingsheng Yu",
"url": "https://questionsmedicales.fr/author/Qingsheng%20Yu",
"affiliation": {
"@type": "Organization",
"name": "Department of General Surgery, The First Affiliated Hospital of Anhui University of Traditional Chinese Medicine, Hefei, China."
}
},
{
"@type": "Person",
"name": "Hongfei Wu",
"url": "https://questionsmedicales.fr/author/Hongfei%20Wu",
"affiliation": {
"@type": "Organization",
"name": "School of Pharmacy, Anhui University of Chinese Medicine, Hefei, China."
}
},
{
"@type": "Person",
"name": "Shijian Cao",
"url": "https://questionsmedicales.fr/author/Shijian%20Cao",
"affiliation": {
"@type": "Organization",
"name": "The First Affiliated Hospital of Anhui University of Chinese Medicine, Hefei, China."
}
},
{
"@type": "Person",
"name": "An Zhou",
"url": "https://questionsmedicales.fr/author/An%20Zhou",
"affiliation": {
"@type": "Organization",
"name": "The Experimental Research Center, Anhui University of Chinese Medicine, Hefei, China."
}
}
],
"citation": [
{
"@type": "ScholarlyArticle",
"name": "Rationale and design of a randomised trial of trientine in patients with hypertrophic cardiomyopathy.",
"datePublished": "2023-07-12",
"url": "https://questionsmedicales.fr/article/37137675",
"identifier": {
"@type": "PropertyValue",
"propertyID": "DOI",
"value": "10.1136/heartjnl-2022-322271"
}
},
{
"@type": "ScholarlyArticle",
"name": "Efficacy and safety of D-penicillamine, trientine, and zinc in pediatric Wilson disease patients.",
"datePublished": "2024-07-09",
"url": "https://questionsmedicales.fr/article/38982450",
"identifier": {
"@type": "PropertyValue",
"propertyID": "DOI",
"value": "10.1186/s13023-024-03271-1"
}
},
{
"@type": "ScholarlyArticle",
"name": "Trientine Tetrahydrochloride, From Bench to Bedside: A Narrative Review.",
"datePublished": "2024-10-17",
"url": "https://questionsmedicales.fr/article/39420162",
"identifier": {
"@type": "PropertyValue",
"propertyID": "DOI",
"value": "10.1007/s40265-024-02099-0"
}
},
{
"@type": "ScholarlyArticle",
"name": "Developing an analytical method for quantification of trientine based on modified silver nanoparticles.",
"datePublished": "2023-11-08",
"url": "https://questionsmedicales.fr/article/37941066",
"identifier": {
"@type": "PropertyValue",
"propertyID": "DOI",
"value": "10.1186/s13065-023-01068-0"
}
},
{
"@type": "ScholarlyArticle",
"name": "The Effect of Trientine on Alcl3-Induced Cognitive Dysfunction and Biochemical Changes in the Hippocampus of Rats.",
"datePublished": "2024-08-22",
"url": "https://questionsmedicales.fr/article/39173674",
"identifier": {
"@type": "PropertyValue",
"propertyID": "DOI",
"value": "10.1055/a-2381-6882"
}
}
],
"breadcrumb": {
"@type": "BreadcrumbList",
"itemListElement": [
{
"@type": "ListItem",
"position": 1,
"name": "questionsmedicales.fr",
"item": "https://questionsmedicales.fr"
},
{
"@type": "ListItem",
"position": 2,
"name": "Maladies métaboliques et nutritionnelles",
"item": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D009750"
},
{
"@type": "ListItem",
"position": 3,
"name": "Maladies métaboliques",
"item": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D008659"
},
{
"@type": "ListItem",
"position": 4,
"name": "Erreurs innées du métabolisme",
"item": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D008661"
},
{
"@type": "ListItem",
"position": 5,
"name": "Erreurs innées du métabolisme des métaux",
"item": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D008664"
},
{
"@type": "ListItem",
"position": 6,
"name": "Dégénérescence hépatolenticulaire",
"item": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D006527"
}
]
}
},
{
"@type": "MedicalWebPage",
"name": "Article complet : Dégénérescence hépatolenticulaire - Questions et réponses",
"headline": "Questions et réponses médicales fréquentes sur Dégénérescence hépatolenticulaire",
"description": "Une compilation de questions et réponses structurées, validées par des experts médicaux.",
"datePublished": "2026-02-06",
"inLanguage": "fr",
"hasPart": [
{
"@type": "MedicalWebPage",
"name": "Diagnostic",
"headline": "Diagnostic sur Dégénérescence hépatolenticulaire",
"description": "Comment diagnostiquer la dégénérescence hépatolenticulaire ?\nQuels tests sanguins sont utilisés pour le diagnostic ?\nL'IRM est-elle utile dans le diagnostic ?\nComment l'analyse d'urine aide-t-elle au diagnostic ?\nQuels symptômes initiaux peuvent alerter au diagnostic ?",
"url": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D006527?mesh_terms=Trientine#section-diagnostic"
},
{
"@type": "MedicalWebPage",
"name": "Symptômes",
"headline": "Symptômes sur Dégénérescence hépatolenticulaire",
"description": "Quels sont les symptômes neurologiques de la maladie ?\nY a-t-il des symptômes hépatiques associés ?\nLes troubles psychiatriques sont-ils fréquents ?\nComment se manifestent les symptômes chez les enfants ?\nLes symptômes peuvent-ils varier d'une personne à l'autre ?",
"url": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D006527?mesh_terms=Trientine#section-symptômes"
},
{
"@type": "MedicalWebPage",
"name": "Prévention",
"headline": "Prévention sur Dégénérescence hépatolenticulaire",
"description": "Peut-on prévenir la dégénérescence hépatolenticulaire ?\nLes tests génétiques sont-ils recommandés ?\nComment le dépistage précoce aide-t-il ?\nLes conseils diététiques peuvent-ils prévenir la maladie ?\nLes personnes à risque doivent-elles être surveillées ?",
"url": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D006527?mesh_terms=Trientine#section-prévention"
},
{
"@type": "MedicalWebPage",
"name": "Traitements",
"headline": "Traitements sur Dégénérescence hépatolenticulaire",
"description": "Quels traitements sont disponibles pour cette maladie ?\nComment les chélateurs de cuivre fonctionnent-ils ?\nLa transplantation hépatique est-elle une option ?\nQuel rôle joue la diététique dans le traitement ?\nLes traitements sont-ils à vie ?",
"url": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D006527?mesh_terms=Trientine#section-traitements"
},
{
"@type": "MedicalWebPage",
"name": "Complications",
"headline": "Complications sur Dégénérescence hépatolenticulaire",
"description": "Quelles sont les complications possibles de la maladie ?\nLa cirrhose est-elle une complication fréquente ?\nLes troubles mentaux peuvent-ils s'aggraver ?\nY a-t-il un risque accru de cancer du foie ?\nLes complications peuvent-elles être évitées ?",
"url": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D006527?mesh_terms=Trientine#section-complications"
},
{
"@type": "MedicalWebPage",
"name": "Facteurs de risque",
"headline": "Facteurs de risque sur Dégénérescence hépatolenticulaire",
"description": "Quels sont les facteurs de risque de la maladie ?\nLa consanguinité augmente-t-elle le risque ?\nLes personnes d'ascendance spécifique sont-elles plus à risque ?\nLes femmes sont-elles plus à risque que les hommes ?\nLes jeunes adultes sont-ils plus touchés ?",
"url": "https://questionsmedicales.fr/mesh/D006527?mesh_terms=Trientine#section-facteurs de risque"
}
]
},
{
"@type": "FAQPage",
"mainEntity": [
{
"@type": "Question",
"name": "Comment diagnostiquer la dégénérescence hépatolenticulaire ?",
"position": 1,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Le diagnostic repose sur des tests sanguins, des analyses d'urine et des examens d'imagerie."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Quels tests sanguins sont utilisés pour le diagnostic ?",
"position": 2,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Les tests mesurent le taux de cuivre, la céruloplasmine et les enzymes hépatiques."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "L'IRM est-elle utile dans le diagnostic ?",
"position": 3,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, l'IRM peut montrer des anomalies cérébrales liées à l'accumulation de cuivre."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Comment l'analyse d'urine aide-t-elle au diagnostic ?",
"position": 4,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Elle mesure l'excrétion de cuivre, un indicateur clé de la maladie de Wilson."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Quels symptômes initiaux peuvent alerter au diagnostic ?",
"position": 5,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Des troubles neurologiques, des changements de comportement et des douleurs abdominales."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Quels sont les symptômes neurologiques de la maladie ?",
"position": 6,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Les symptômes incluent tremblements, rigidité musculaire et troubles de la coordination."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Y a-t-il des symptômes hépatiques associés ?",
"position": 7,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, des symptômes comme la jaunisse, la fatigue et des douleurs abdominales peuvent survenir."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les troubles psychiatriques sont-ils fréquents ?",
"position": 8,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, des changements de personnalité, dépression et anxiété peuvent se manifester."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Comment se manifestent les symptômes chez les enfants ?",
"position": 9,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Les enfants peuvent présenter des retards de développement et des troubles de l'apprentissage."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les symptômes peuvent-ils varier d'une personne à l'autre ?",
"position": 10,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, l'intensité et la combinaison des symptômes peuvent varier considérablement."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Peut-on prévenir la dégénérescence hépatolenticulaire ?",
"position": 11,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "La prévention est difficile, mais un diagnostic précoce peut aider à gérer la maladie."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les tests génétiques sont-ils recommandés ?",
"position": 12,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, ils peuvent identifier les porteurs et les personnes à risque dans les familles."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Comment le dépistage précoce aide-t-il ?",
"position": 13,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Il permet de commencer le traitement avant l'apparition des symptômes graves."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les conseils diététiques peuvent-ils prévenir la maladie ?",
"position": 14,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Ils peuvent réduire l'accumulation de cuivre, mais ne préviennent pas la maladie génétique."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les personnes à risque doivent-elles être surveillées ?",
"position": 15,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, une surveillance régulière peut aider à détecter les signes précoces de la maladie."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Quels traitements sont disponibles pour cette maladie ?",
"position": 16,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Les traitements incluent des chélateurs de cuivre et des modifications diététiques."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Comment les chélateurs de cuivre fonctionnent-ils ?",
"position": 17,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Ils aident à éliminer l'excès de cuivre du corps par les reins."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "La transplantation hépatique est-elle une option ?",
"position": 18,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, elle peut être envisagée dans les cas graves avec des lésions hépatiques avancées."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Quel rôle joue la diététique dans le traitement ?",
"position": 19,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Une alimentation pauvre en cuivre peut aider à gérer la maladie et réduire les symptômes."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les traitements sont-ils à vie ?",
"position": 20,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, un traitement continu est souvent nécessaire pour contrôler la maladie."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Quelles sont les complications possibles de la maladie ?",
"position": 21,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Les complications incluent des lésions hépatiques, des troubles neurologiques et psychiatriques."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "La cirrhose est-elle une complication fréquente ?",
"position": 22,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, la cirrhose peut se développer en raison de l'accumulation de cuivre dans le foie."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les troubles mentaux peuvent-ils s'aggraver ?",
"position": 23,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, sans traitement, les troubles mentaux peuvent s'aggraver et affecter la qualité de vie."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Y a-t-il un risque accru de cancer du foie ?",
"position": 24,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, les patients atteints de cirrhose ont un risque accru de développer un cancer du foie."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les complications peuvent-elles être évitées ?",
"position": 25,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Un traitement précoce et régulier peut réduire le risque de complications graves."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Quels sont les facteurs de risque de la maladie ?",
"position": 26,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Les antécédents familiaux et les mutations génétiques sont des facteurs de risque majeurs."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "La consanguinité augmente-t-elle le risque ?",
"position": 27,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, la consanguinité peut augmenter la probabilité de transmettre la maladie génétique."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les personnes d'ascendance spécifique sont-elles plus à risque ?",
"position": 28,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, certaines populations, comme les Caucasiens, ont un risque plus élevé."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les femmes sont-elles plus à risque que les hommes ?",
"position": 29,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Non, les deux sexes sont également affectés par la maladie de Wilson."
}
},
{
"@type": "Question",
"name": "Les jeunes adultes sont-ils plus touchés ?",
"position": 30,
"acceptedAnswer": {
"@type": "Answer",
"text": "Oui, les symptômes apparaissent souvent entre 5 et 35 ans, mais peuvent survenir plus tôt."
}
}
]
}
]
}
School of Pharmacy, Anhui University of Chinese Medicine, Hefei, China.
Anhui Province Key Laboratory of Research and Development of Chinese Medicine, Anhui Province Key Laboratory of Chinese Medicinal Formula, Hefei, China.
Publications dans "Dégénérescence hépatolenticulaire" :
The Experimental Research Center, Anhui University of Chinese Medicine, Hefei, China.
Anhui Province Key Laboratory of Research and Development of Chinese Medicine, Anhui Province Key Laboratory of Chinese Medicinal Formula, Hefei, China.
Publications dans "Dégénérescence hépatolenticulaire" :
Department of Gastroenterology, Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai Key Lab of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, Shanghai 200092, China.
Publications dans "Dégénérescence hépatolenticulaire" :
Department of Gastroenterology, Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai Key Lab of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, Shanghai 200092, China.
Publications dans "Dégénérescence hépatolenticulaire" :
School of Pharmacy, Anhui University of Chinese Medicine, Hefei, China.
Anhui Province Key Laboratory of Research and Development of Chinese Medicine, Anhui Province Key Laboratory of Chinese Medicinal Formula, Hefei, China.
Publications dans "Dégénérescence hépatolenticulaire" :
Difficult & Complicated Liver Diseases and Artificial Liver Center, Beijing You An Hospital, Capital Medical University & Beijing Municipal Key Laboratory of Liver Failure and Artificial Liver Treatment Research, Beijing 100069, China.
Publications dans "Dégénérescence hépatolenticulaire" :
Encephalopathy Center, the First Affiliated Hospital of Anhui University of Chinese Medicine, No 117 Meishan Road, Shushan District, Hefei, 230031, People's Republic of China.
Publications dans "Dégénérescence hépatolenticulaire" :
Encephalopathy Center, the First Affiliated Hospital of Anhui University of Chinese Medicine, No 117 Meishan Road, Shushan District, Hefei, 230031, People's Republic of China.
Publications dans "Dégénérescence hépatolenticulaire" :
Encephalopathy Center, the First Affiliated Hospital of Anhui University of Chinese Medicine, No 117 Meishan Road, Shushan District, Hefei, 230031, People's Republic of China.
Publications dans "Dégénérescence hépatolenticulaire" :
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is characterised by left ventricular hypertrophy (LVH), myocardial fibrosis, enhanced oxidative stress and energy depletion. Unbound/loosely bound tissue copper II io...
The Efficacy and Mechanism of Trientine in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy (TEMPEST) trial is a multicentre, double-blind, parallel group, 1:1 randomised, placebo-controlled phase II trial d...
TEMPEST will determine the efficacy and mechanism of action of trientine in patients with HCM....
NCT04706429 and ISRCTN57145331....
Wilson disease (WD) is a rare genetic disease affecting copper metabolism and the biliary tract's copper excretion. Lifelong medication is necessary to prevent liver failure, neurological complication...
Ninety out of 92 patients were included in the analysis, excluding two patients who underwent liver transplantation without drug treatment due to an acute liver failure diagnosis. Treatment outcomes a...
The median age at diagnosis was 8.3 years. There was a statistically significant difference in drug changes due to treatment ineffectiveness among the three drugs: trientine (22/50, 44%), zinc (15/61,...
In pediatric WD, DPA, zinc, and trientine have therapeutic effects in that order. However, DPA and zinc are associated with more adverse effects compared to trientine....
Trientine or (N,N´-bis(2-aminoethyl)-1,2-ethanediamine (TETA) is a copper chelator and used in Wilson's disease, is aliphatic amine that does not have UV absorbing groups. In this study, the modified ...
Cognitive impairments affect millions of people worldwide with an increasing prevalence. Research on their etiology and treatment is developing, nevertheless significant gaps remain. Trientine (TETA),...
Triterpenoids have shown a wide range of biological activities including antitumor and antiviral effects. Typically, triterpenes are synthesized through the mevalonate pathway and are extracted from n...
Firstly, the biotransformation products, two rare GAs were isolated and purified by column chromatography, and characterized using HR-ESI-MS spectrometry and NMR spectrometry. The two compounds were L...
Two rare GAs were obtained and characterized. A biosynthetic pathway of GAs from DHT was proposed. Although the synthetic route was not confirmed, this study provided important insights into omics res...
Seven undescribed sesquiterpenes, including three dimeric guaianolide sesquiterpenes artemongolides G-I (1-3) and four sesquiterpene lactones artemanomalide D-G (16-19), along with seventeen known com...
Photocatalysis has been widely used for the removal of hexavalent chromium from wastewater as an efficient and environmental friendly method. However, conventional photocatalysts generally exhibit poo...
Neurological deterioration, soon after anti-copper treatment initiation, is problematic in the management of Wilson's disease (WD) and yet reports in the literature are limited. The aim of our study w...
Using PRISMA guidelines, a systematic review of available data on early neurological deteriorations was performed by searching the PubMed database and reference lists. Random effects meta-analytic mod...
Across the 32 included articles, 217 cases of early neurological deterioration occurred in 1512 WD patients (frequency 14.3%), most commonly in patients with neurological WD (21.8%; 167/763), rarely i...
Given its occurrence in up to 21.8% of patients with neurological WD in this meta-analysis of small studies, there is a need for further investigations to distinguish the natural time course of WD fro...
Prevention of neurological worsening (NW) under therapy is an unmet need in the management of Wilson disease (WD). In this study, we aimed to characterize the occurrence, associated outcomes and poten...
From a total cohort of 457 patients with WD, 128 patients with WD and neurological features at any time point (all Caucasian, 63 females, median age at diagnosis 22 years) were identified by chart rev...
Early NW (within the first 3 months of therapy) was observed in 30 out of 115 (26.1%) patients with neurological or mixed presentation and never in patients with a purely hepatic or asymptomatic prese...
In this study, we identified two peaks in NW: an early (≤3 months) treatment-associated peak and a late (>12 months of treatment) adherence-associated peak. Early paradoxical NW was attributed to trea...
In patients with Wilson disease, defined as an excess accumulation of copper which can damage the liver, brain and other vital organs, neurological worsening can occur despite chelation therapy. The s...