[Acquired hemophilia A: clinical and biological characteristics and therapeutic management of a series of eight patients hospitalized in Lariboisière and Saint-Louis hospitals].

Hémophilie A acquise : caractéristiques clinico-biologiques et prise en charge thérapeutique d’une série de huit patients hospitalisés à Lariboisière et Saint-Louis.

Journal

Annales de biologie clinique
ISSN: 1950-6112
Titre abrégé: Ann Biol Clin (Paris)
Pays: France
ID NLM: 2984690R

Informations de publication

Date de publication:
01 Feb 2021
Historique:
pubmed: 25 2 2021
medline: 26 10 2021
entrez: 24 2 2021
Statut: ppublish

Résumé

Acquired hemophilia A is a rare autoimmune disease, linked to the appearance of autoantibodies directed against circulating factor VIII, and characterized by a major hemorrhagic syndrome. Acquired hemophilia A is a life-threatening diagnostic and therapeutic medical emergency. We describe here the cohort of patients with acquired hemophilia A treated between 2015 and 2020 at Lariboisière and Saint-Louis University Hospitals (Paris, France). We remind you here of the measures to be taken without delay in the face of any clinical and/or biological suspicion. Management is based on three main areas published in multicentre cohort studies, essentially observational: symptomatic treatment to control the hemorrhagic syndrome, immunosuppressive treatment to eradicate autoantibodies and manage their possible complications, and etiological treatment of the underlying pathology for secondary forms.

Identifiants

pubmed: 33622662
pii: abc.2021.1625
doi: 10.1684/abc.2021.1625
doi:

Substances chimiques

Autoantibodies 0
Immunosuppressive Agents 0
Factor VIII 9001-27-8

Types de publication

Journal Article

Langues

fre

Sous-ensembles de citation

IM

Pagination

75-82

Auteurs

Clara Noizat (C)

Service d'hématologie biologique, CRMR des MAT-laboratoire ADAMTS13, CRMR de la Maladie de Willebrand, DMU BioGEM, Hôpital Lariboisière, AP-HP Nord, Université de Paris, Paris, France.

Nicolas Béranger (N)

Service d'hématologie biologique, CRMR des MAT-laboratoire ADAMTS13, CRMR de la Maladie de Willebrand, DMU BioGEM, Hôpital Lariboisière, AP-HP Nord, Université de Paris, Paris, France, EA-3518 Recherche clinique en hématologie, immunologie et transplantation, Groupe MicroAngiopathies Thrombotiques, VWF et ADAMTS13, Institut de recherche Saint-Louis, Université de Paris, Paris, France.

Bérangère S Joly (BS)

Service d'hématologie biologique, CRMR des MAT-laboratoire ADAMTS13, CRMR de la Maladie de Willebrand, DMU BioGEM, Hôpital Lariboisière, AP-HP Nord, Université de Paris, Paris, France, EA-3518 Recherche clinique en hématologie, immunologie et transplantation, Groupe MicroAngiopathies Thrombotiques, VWF et ADAMTS13, Institut de recherche Saint-Louis, Université de Paris, Paris, France.

Agnès Veyradier (A)

Service d'hématologie biologique, CRMR des MAT-laboratoire ADAMTS13, CRMR de la Maladie de Willebrand, DMU BioGEM, Hôpital Lariboisière, AP-HP Nord, Université de Paris, Paris, France, EA-3518 Recherche clinique en hématologie, immunologie et transplantation, Groupe MicroAngiopathies Thrombotiques, VWF et ADAMTS13, Institut de recherche Saint-Louis, Université de Paris, Paris, France.

Alain Stepanian (A)

Service d'hématologie biologique, CRMR des MAT-laboratoire ADAMTS13, CRMR de la Maladie de Willebrand, DMU BioGEM, Hôpital Lariboisière, AP-HP Nord, Université de Paris, Paris, France, EA-3518 Recherche clinique en hématologie, immunologie et transplantation, Groupe MicroAngiopathies Thrombotiques, VWF et ADAMTS13, Institut de recherche Saint-Louis, Université de Paris, Paris, France.

Virginie Siguret (V)

Service d'hématologie biologique, CRMR des MAT-laboratoire ADAMTS13, CRMR de la Maladie de Willebrand, DMU BioGEM, Hôpital Lariboisière, AP-HP Nord, Université de Paris, Paris, France, Inserm UMR-S 1140 Innovations thérapeutiques en hémostase, Faculté de pharmacie, Université de Paris, Paris, France.

Nathalie Itzhar-Baïkian (N)

Service d'hématologie biologique, CRMR des MAT-laboratoire ADAMTS13, CRMR de la Maladie de Willebrand, DMU BioGEM, Hôpital Lariboisière, AP-HP Nord, Université de Paris, Paris, France, EA-3518 Recherche clinique en hématologie, immunologie et transplantation, Groupe MicroAngiopathies Thrombotiques, VWF et ADAMTS13, Institut de recherche Saint-Louis, Université de Paris, Paris, France.

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